患者，女，21岁。主诉3年前月经停止，1周前头痛，1天前突发意识丧失。查体：未见明显异常，体温36.8℃，脉搏66次/分，呼吸17次/分，血压110/55 mmHg。实验室检查：TSH 6.7 μIU/ml，PRL 1303 μIU/ml，GH<0.53 mIU/ml，ACTH 27 pg/ml。

       MRI平扫示右侧侧脑室不规则肿块影，信号不均匀，T1WI呈等信号为主，夹杂小圆形低信号(图1)，T2WI呈等高信号为主，夹杂多个小圆形高信号(图2)，病灶界清，大小约为3.5 cm×3.8 cm×4.9 cm，室间隔受推挤移位，增强扫描病灶强化不均匀，主体呈明显强化，其内夹杂数个小圆形、斑点状无强化区域(图3,图4,图5)。双侧侧脑室扩大，左侧略明显。MRI诊断：右侧侧脑室占位，首先考虑室管膜瘤或中枢神经细胞瘤。

       手术所见：旁开硬脑膜，中央沟前方约3 cm切开额中回皮层，进入约4 cm至右侧脑室，脑室内流出清亮脑脊液，切开侧脑室额角，见肿瘤位于右侧脑室内，呈分叶状，质地较软，血供较为丰富，有包膜，显微镜下分块切除肿瘤，肿瘤血供来自右脉络膜动脉，与脑室壁有粘连。术中冰冻示畸胎类肿瘤。术后病理诊断：脑室内未成熟畸胎瘤(图6)。

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图1~5  右侧侧脑室不规则肿块影，信号不均匀，T1WI呈等信号为主，夹杂小圆形低信号(图1)，T2WI呈等高信号为主，夹杂多个小圆形高信号，病灶界清，大小约3.5 cm×3.8 cm×4.9 cm，室间隔受推挤移位(图2)，增强扫描病灶强化不均匀，主体呈明显强化，其内夹杂数个小圆形、斑点状无强化区域(图3~5)
图6  镜下可见神经管结构
Fig 1-5.  An irregular, well-marginated mass was seen in the right lateral ventricle, which showed heterogeneous hypo-intensity in T1WI (Fig 1), iso- and hyper-intensity in T2WI (Fig 2). Multiple cystlike foci present in the lesion indicated cystis degeneration or necrosis. The size of mass is 3.5 cm×3.8 cm×4.9 cm. After contrasted, the mass showed obviously heterogeneous enhancement (Fig 3-5).
Fig 6  Under the microscope, some cerebromedullary tubes were seen in the mass.

讨论

       颅内畸胎瘤系来源于原始胚胎生殖细胞的肿瘤，为中线肿瘤。该肿瘤常以实质成分为主，形态不规则，界限清晰。瘤内存在骨骼、牙齿或脂肪组织，是本病的特征性改变。而未成熟畸胎瘤仅占儿童颅内肿瘤的2%左右^[1]，占生殖细胞肿瘤的29.2%^[2]。未成熟畸胎瘤组织可来源于三个胚层，含有未成熟组织。原发性颅内畸胎瘤通常发生于中线部位，常见于松果体区(50%)、鞍区和桥小脑角。2007年的WHO中枢神经系统肿瘤分类^[3]将畸胎瘤归为生殖细胞肿瘤类，属于交界性或未定性的肿瘤，分为成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和具有恶性转化的畸胎瘤，其中成熟畸胎瘤属于良性，未成熟畸胎瘤和具有恶性转化的畸胎瘤属于恶性。由于成分来源复杂，MRI信号也很不均匀，多为不规则的长T1、长T2混杂信号，大多边界清楚，可有多房囊变，部分可含脂肪组织，呈蜂窝样表现。增强后表现为分房囊状强化^[4]。

       侧脑室肿瘤性病变中较常见者包括室管膜瘤、中枢神经细胞瘤、脉络膜乳头状瘤、室管膜下瘤、室管膜巨细胞星形细胞瘤^[5]、脑膜瘤和转移瘤。由于本例为中线肿瘤，主要需与室管膜瘤、中枢神经细胞瘤鉴别。

       幕上室管膜瘤常见于成年人，好发于侧脑室三角区，其次为体部。肿瘤生长缓慢，不易引起脑积水，发现时往往很大。肿瘤内成分混杂，可有钙化、出血、囊变等。室管膜瘤分为囊性和实性，部分囊性型最多见，呈脑脊液信号。MR T1WI等至低混杂信号，T2WI等至高信号，增强轻至中度不均匀强化。中枢神经细胞瘤与室管膜瘤相比，发病年龄更年轻，瘤体更居中，病变呈羽毛状，跨越透明隔凸向两侧，囊变不如室管膜瘤明显，增强扫描肿瘤多为均匀或不均匀轻至中度强化。结合本例为青少年患者，肿瘤以实质成分为主，形态不规则，增强明显不均匀强化的特点，符合未成熟实性畸胎瘤的特点，故排除室管膜瘤和中枢神经细胞瘤。