平山病（Hirayama disease, HD）由日本学者平山惠造等^[1]首次报道，是一种原因不明的良性自限性神经系统疾病，多青年或青少年时期发病，临床上主要表现为缓慢进行性不对称性手及前臂肌无力、萎缩，可单侧或双侧发病，以单侧多见，经数年后病变可静止，又名青少年上肢远端肌萎缩症^[2]。现回顾性分析2010年1月至2011年6月期间，经临床证实的5例平山病的MR表现，复习相关文献，进一步了解自然位、屈颈位MR检查在平山病MR诊断中的价值。

1　材料与方法

1.1　一般资料及临床表现

       本组5例患者年龄19~25岁，均为男性，病程1～2年，均无家族史、外伤史。1例为左侧肌肉萎缩，余4例为双侧不对称肌肉萎缩。5例患者均出现大小鱼际肌、掌间肌萎缩，3例手指伸展时可见轻度震颤。

1.2　扫描方法

       自然位：患者平卧，双手自然置于身体两侧，使用颈部线圈；屈颈位：患者取仰卧位，枕下垫软垫，高度以使患者下颌尽量贴近胸部为宜（视患者耐受而定）。

1.3　扫描参数

       采用西门子Trio Tim 3.0 T （孔径60 cm）磁共振进行扫描，扫描序列及扫描参数如表1所示。

点击查看表格

表1  扫描参数
Tab. 1  Scan parameters

1.4　图像分析方法

       此5例患者自然位颈部脊髓前后径最小处均位于颈5~6、颈6~7或颈7～胸1椎间盘水平，检查测得自然位脊髓前后径范围3.9~4.7 mm，屈颈位3.5~3.9 mm；硬膜外静脉丛于自然位无明确显示，屈颈位前后径范围6.1~6.7 mm。

2　结果

       MRI结果显示：本组患者自然位1例颈3~6椎间盘膨出，稍压迫硬膜囊，1例颈椎曲度变直，余颈椎曲度及椎间盘正常；4例可见下段颈髓萎缩（图1、图2），1例可见脊髓背侧硬膜外扩张的静脉丛；屈颈位显示5例均可见下颈段（1例达上中胸段）脊髓的硬脊膜后壁向前推移，脊髓背侧硬膜外静脉丛扩张，下颈段脊髓局限受压变扁（图3）。增强扫描可清楚显示扩张静脉丛及脊髓受压情况（图4、图5）。

点击查看大图

图1、2  自然矢状位T2WI/T1WI，颈椎曲度稍变直，C6~7椎体水平脊髓变细（箭），T2~3水平脊髓内见条状长T1长T2信号；
图3  屈颈矢状位T2WI显示受累脊髓向前移位，脊髓背侧硬膜外腔增宽，可见条状稍长T2信号影，内可见流空信号；
图4、5  屈颈矢状位、轴位增强扫描，可见颈胸段脊髓背侧硬膜外条状明显强化影，受累脊髓明显变扁
Fig. 1-2  Saggital T2WI and T1WI images showing slight abnormal of cervical vertebra physiology curvature (arrow). Intraedullary high signal intensity is reveald at the level of T2-T3.
Fig. 3  Saggital T2WI image demonstrates antedisplacement and flattened lower cervical cords with widening spinal epidural space.
Fig. 4-5  Saggital and axial images under the flexion position show stripped enhancement with flattened spinal cord.

3　讨论

       HD好发于青春期，男性多见，患者一般体型瘦长，本病典型临床表现为手及前臂远端肌肉无力、萎缩，多数患者可伴伸展性震颤，在寒冷环境中明显加重；肌电图提示肌肉萎缩呈高波幅、宽时限等神经源性损伤特征，部位相对局限，多为C5～T1脊髓前角所支配区的肌肉^[3,4]。

       HD典型MR表现：①自然位：颈椎生理曲度自然或变直，低位颈髓萎缩，脊髓正常形态改变，受压变扁，部分病例脊髓前角非对称性萎缩并可见异常信号；②屈颈位：脊髓的硬脊膜后壁向前推移，脊髓背侧硬膜外腔增宽，可见扩张的静脉丛，下颈段脊髓局限性受压变扁。③屈颈位增强扫描：脊髓背侧硬膜外可见扩张静脉丛明显强化。不同病例其静脉丛扩张及强化程度差异较大，故只有结合临床特征和相关检查才能确诊^[5]。

       随着临床诊断水平及MRI技术的日益提高，平山病的检出率明显提升，自然位及屈颈位的应用对明确平山病病变范围有着非常重要的意义。