患者女，58岁。因"双下肢麻木伴无力渐加重4个月"入院，20年前有过腰背部外伤史。体检：双下肢肌力Ⅳ级，双上肢肌力Ⅴ级；腹软，脐以下平面感觉减退，膝腱反射及腹壁反射少减弱，其余(－)。MRI平扫及增强：胸4~11水平见6个软组织影，分别位于胸4椎体脊膜下脊髓左背侧、胸5椎体脊膜下脊髓左腹侧、胸6~7椎体脊膜下脊髓左背侧、胸8椎体脊膜下脊髓右腹侧、胸9~10椎体脊膜下脊髓左腹侧、胸10~11椎体脊膜下脊髓右背侧，内部信号均匀，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，边界清晰，部分病灶呈"D"形，脊髓明显受压，局部呈"S"形，大小不一，最大者和最小者分别为3.0 cm×1.0 cm和0.5 cm×0.6 cm；胸11~12椎管内见不规则长T1、短T2信号，内部信号均匀，边界清晰，大小为2.0 cm×2.0 cm。增强扫描，胸4~11水平段多个软组织影明显强化，边缘见"硬脊膜尾征"，胸11 ～12椎管内低信号影呈轻度不均匀强化，边缘见环形强化的硬脊膜（图1,图2,图3,图4）。手术所见：胸4~11水平肿块位于硬脊膜下，外观呈灰白色，质软，血管丰富，胸11～胸12肿块位于硬脊膜内外，外观呈灰白、灰黄色，质硬，含大量骨组织；肿块均与硬脊膜粘连紧密，脊髓受压移位明显；镜下见组织富含不规则钙化灶、砂粒体及同心圆洋葱样结构，局部见少量脊膜上皮细胞（图5）；病理诊断：脊膜瘤，WHOⅠ级。

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图1  矢状面示胸4、胸5、胸6~7、胸8、胸9~10、胸10~11段椎管内见多个软组织影，T2WI呈稍高信号（A），T1WI呈等信号(B)，部分病灶呈"D"形，增强扫描呈明显强化，并可见"硬脊膜尾征"和肿瘤脊髓面重度强化带（C）；胸11~12段椎管内见不规则低信号影，增强扫描呈轻度不均匀强化，周围见环状强化的硬脊膜
图2  轴面示肿瘤位于硬脊膜下脊髓左背侧，T1WI呈等信号(A)，增强扫描呈明显强化(B)
图3  轴面示肿瘤位于硬脊膜内外并突入左侧椎间孔
图4  冠状面示肿瘤周围可见"硬脊膜尾征"和肿瘤脊髓面重度强化带
图5  病理检查。肿瘤组织富含不规则钙化灶、砂粒体及同心圆洋葱样结构，局部见少量脊膜上皮细胞（HE ×100）
Fig. 1  Sag: T4, T5, T6-7, T8, T9-10, T10-11 spinal showed multiple soft tissue image, T2WI showed slightly high signal (A), a signal T1WI (B), part of the lesion showed "D" shape, and enhanced with enhanced obviously, and the visible "dural tail sign" and tumors in the spinal cord surface strengthening with severe (C). T11-12 segment of the spinal canal showed irregular low signal intensity, enhanced scan showed mild heterogeneous enhancement, the ring-like enhancement of dural were around.
Fig. 2  Tra: tumors located in the dura mater of spinal cord in left dorsal, T1WI is a signal (A), and enhanced with obvious enhancement (B).
Fig. 3  Tra: tumors located in the dura mater and protruding into the left external intervertebral foramen.
Fig. 4  Cor: "dural tail sign" and severe strengthening in the spinal cord surface were around the tumors.
Fig. 5  Tumor tissue rich in irregular calcification, sand body and concentric onion like structure, local showed little ridge membrane epithelial cells (HE ×100).

讨论

       临床上脊膜瘤居椎管内肿瘤的第2位（25%），仅次于神经源性肿瘤。椎管内脊膜瘤常单发，极少数文献报道过多发的病例^[1]。本例共发现胸椎内7个瘤体，分别位于胸4、胸5、胸6~7、胸8、胸9~10、胸10~11、胸11~12。瘤体最大者3.0 cm×1.0 cm，最小者0.5 cm×0.6 cm。脊膜瘤80％位于胸段，颈段次之，腰骶段少见^[2]，瘤体多数位于髓外硬膜下，少数可长入硬膜外或同时位于硬脊膜内外，本例有6个病灶位于硬膜下，1个位于硬脊膜内外。脊膜瘤发病高峰年龄为50~60岁，女性发病率明显多于男性，提示肿瘤的发生与雌激素有关，但目前尚未有明确的证据^[3]。本例20年前有过外伤史，笔者推测其发病可能与外伤有关。

       椎管内脊膜瘤多起源于椎管内神经根周围的蛛网膜帽状腱膜细胞，少数起源于软脊膜或硬脊膜的成纤维细胞，病理上大多数为良性，具有恶性生物学行为的脊膜瘤十分少见。由于瘤体是在蛛网膜下腔缓慢生长，很少侵犯神经根，故神经根性疼痛症状较少见。肿瘤表面光滑，包膜完整，多数呈圆形或卵圆形，直径2.0~3.5 cm。病理组织学上可分为上皮细胞型、成纤维细胞型、过渡型、砂粒型、血管瘤型和成血管细胞型，其中上皮型最多，成纤维细胞型和沙粒型次之，其他类型较少见。肿瘤组织结构致密，切面呈灰红色，组织内钙化常见，且年龄越大，钙化率越高，本例有1个瘤体完全钙化，瘤体内出血坏死较少见。

       脊膜瘤的MRI表现：发生于髓外硬膜下，常呈"D"形或楔形，髓外硬膜外脊膜瘤多呈"哑铃"状向椎管外生长。脊膜瘤的MRI信号表现具有明显的特征，多数呈等T1、稍长T2信号，当瘤体发生钙化时，则无论在T1WI或T2WI上均呈低信号，当瘤体内发生囊变时，病灶内则见长T1、长T2信号；在增强扫描上脊膜瘤亦表现典型，一是多数呈明显均匀强化，当瘤体内发生钙化或囊变时，则表现为不均匀强化；二是肿瘤边缘可出现"硬脊膜尾征"和肿瘤脊髓面重度强化带。

       尽管绝大多数椎管内脊膜瘤可作出准确的定位和定性诊断，但个别病例还要与神经源性肿瘤及其他疾病相鉴别，神经源性肿瘤主要包括神经鞘瘤和神经纤维瘤，体积较脊膜瘤大，神经鞘瘤囊变常见，钙化少见，MRI表现为长T1、长T2信号，增强扫描呈不均匀强化；神经纤维瘤常表现为哑铃状。