患者男，50岁。因"视力下降1年，间断性头晕、左侧面部麻木半年，走路不稳、饮水呛咳2个月"入院，不伴头痛、恶心、呕吐等，既往腰椎间盘突出，体检：Romberg征阳性。

       影像学检查：CT扫描（图1）：示枕骨大孔区团块状等密度影，平扫CT值约36 HU，病变未见钙化，边界尚清晰，邻近骨质未见明显破坏。MRI检查（图2）：示病变呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号，信号尚均匀，边界清楚，大小约32 mm×27 mm×23 mm，邻近延髓及上段脊髓受压，增强扫描后病变呈明显均匀强化。DSA检查：病变未见明显血管染色。术前诊断为枕骨大孔区脑膜瘤。

       术中所见：肿瘤位于延髓复测、后组颅神经之间，淡粉色，质硬。镜下全切肿瘤为32 mm×23 mm×27 mm大小。病理学诊断为血管外皮细胞瘤（图3）。术后患者恢复良好，于术后11 d出院。

       血管外皮细胞瘤是起源于血管外皮细胞的肿瘤，常发生于软组织，在中枢神经系统中罕见，平均诊断年龄42岁，轻度倾向发生于男性^[1]。其影像学表现非常类似于脑膜瘤，但是在病理分类上为单独一类，被认为是低级别恶性肿瘤（WHO 2级）^[2]，富含血管并具有显著的侵袭性，术中出血多，并且后期可远处转移。治疗方式与脑膜瘤明显不同，需要更完整地手术切除并预防术中出血^[3,4]，因此术前正确诊断很重要。

       本例血管外皮细胞瘤发生于枕骨大孔区，为非常见部位，呈等密度，T1WI稍低、T2WI稍高信号，呈明显均匀强化，周围颅骨无明显破坏，故术前诊断为脑膜瘤，但是其缺少"脑膜尾征"，而强化程度明显高于常见脑膜瘤，这些正是血管外皮细胞瘤区别于脑膜瘤的一些特点。

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图1  轴面CT平扫示枕骨大孔区结节状等密度影，密度尚均匀（箭），与周围脑组织不易区分，邻近延髓受压（A）。轴面骨窗片示邻近颅骨未见明显异常改变（B）
图2  头颅MR平扫及增强扫描。图A，B和C分别为轴面T1WI、T2WI和增强扫描像，图D，E分别为矢状面T1WI和增强扫描像，图F为冠状面增强扫描像。平扫病变在T1WI呈稍高信号（A，D），在T2WI呈稍高信号（B），信号均匀，增强扫描后可见明显均匀强化（C，E，F）
图3  病理学诊断：血管外皮细胞瘤
Fig. 1  Axial CT scan showing a nodular homogenous iso-dense lesion in foramen magnum (arrow). It is difficult to distinguish the lesion from surrounding brain tissue, the medulla oblongata is compressed (A). Axial bone window shows no obvious change in the surrounding skull (B).
Fig. 2  Head MR scan. A, B and C show T1WI, T2WI and post contrast image of axial view respectively. D and E show T1WI and post-contrast image of sagital view. D shows post-contrast image of coronary view. Pre-contrast scan revealing the lesion of slightly low signal on T1WI (A, D) and slightly high signal on T2WI (B), the signal is homogeneous, post-contrast MR shows obvious homogeneous enhancement of the tumor (C, E, F).
Fig. 3  Pathological diagnosis is hemangiopericytoma.