恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma, MFH)是近年来逐渐被人们所认识的一种恶性软组织肿瘤。多发生于四肢及腹膜后，原发于乳腺者少见。

       国内外关于乳腺MFH临床报道较少见，而有关乳腺MFH的MRI表现报道更是少见，笔者搜集3例经病理证实乳腺MFH进行分析，旨在提高对本病的认识和MRI影像诊断。

1　材料与方法

1.1　一般资料

       本组共3例MFH均为女性，年龄42~49岁，肿块平均直径8.3 cm。2例病例病程6~8个月，发现乳房无痛性肿块，进行性增大就诊，另1例曾于外院切除肿块，4个月后复发来诊；3例中1例皮肤血管扩张，呈蓝色、皮温升高，其余2例皮肤未见异常，3例均无腋窝淋巴结肿大。

       3例患者入院后均行MFH切除术+植皮术，另一例肿瘤侵犯胸肌连同部分胸肌切除。3例免疫组织化学检查结果见表1。

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表1  3例病例免疫组化
Tab. 1  3 cases of Immunohistochemistry

1.2　检查方法

       MRI检查：采用德国西门子公司Avanto 1.5 T MR扫描仪，专用乳腺相控阵线圈，患者取头先进俯卧位，双侧乳腺充分暴露，自然下垂，双臂置于头两侧；常规MR扫描，T1 SE-TRA，TR 1700 ms，TE 12 ms；TIRM-TRA，TR 5600 ms，TE 59 ms层厚5 mm，矩阵314×320；T2 TSE-SAG TR 4200 ms，TE 113 ms，层厚5 mm，矩阵192×256；增强扫描：T1 SE TRA FS TR 2220 ms，TE 12 ms，T1 SE SAG FS，TR 1840 ms，TE 13 ms，矩阵257×384。

2　结果

       3例MFH均呈不规则分叶状，肿块最大为14.5 cm×13.8 cm×15.6 cm，最小为4.5 cm×5.5 cm×4.0 cm。

       3例肿块均呈个不规则结节状影，于T2脂肪抑制序列内均见多发低信号分隔样结构，T1WI上肿瘤实质部分呈稍低、等信号，T2WI加脂肪抑制序列上呈等、高信号；3例肿瘤内均出现囊变、坏死，呈长T1长、T2信号影；均无明显钙化影；增强扫描3例肿瘤实质部分均呈明显强化，坏死、囊变区无强化(图1)。

       1例局部皮肤及胸大肌局部受侵，增强扫描可见强化改变，其余2例皮肤及胸肌均未受侵，3例均无腋窝淋巴结转移。

       3例术后病理均为乳腺MFH(图2)，术后均行放疗+化疗，2例术后半年未见复发，1例术后13个月出现双肺多发转移、死亡。

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图1  乳腺纤维组织细胞瘤在T1WI呈低信号(A)，在T2抑脂序列呈高、等、低混杂信号，并见低信号分隔样结构(B)，增强扫描病灶明显强化(C)
图2  病理切片示瘤细胞丰富、异型性明显，见成纤维细胞、组织细胞、多核巨细胞，中央可见病理性核分裂
Fig. 1  On T1-weighted image, The lesion is show low signal(A). On T2WI-FS, tumor display inhomogeneous high, low, and mix signal intensity, and with low signal separator structure(B). The tumor enhanced apparently(C).
Fig. 2  The pathological section are hypercellular and the tumor cells are demonstrated significant heteromorphism with some fibroblast cells, multinucleated giant cells and histiocyte, an irregular mitosis is seen in the center.

3　讨论

       MFH是来源于间叶组织的恶性肿瘤，是一种侵袭性很强、发生于成人的软组织肉瘤，好发于四肢、手足末端、腹膜后，而原发于乳房者罕见，小于乳腺恶性肿瘤的1%^[1]。乳腺MFH患者大多以乳腺无痛性包块就诊^[2]，多发生于较年轻的患者，综合国内外文献，发病年龄在24~72岁，平均42~47岁，本组平均年龄44，与文献报道相符。肿瘤多单侧发病，双侧罕见，肿瘤生长较快，无乳头溢液。肿瘤边界多较清，常呈分叶状，体积较大，多不侵及皮肤，但肿瘤巨大时可致皮肤菲薄、血管显露，皮温可升高。多无乳头内陷及皮肤桔皮样变。MFH恶性程度高，切除后极易局部复发，但较少见腋窝淋巴结转移^[2]。乳腺MFH可靠的治疗方法是在广泛切除病灶基础上联合放、化疗。但术后复发率较高，应追踪复查。

       MFH术前诊断较为困难，主要依靠组织学诊断。组织学上主要由成纤维细胞和组织细胞样细胞构成，肿瘤间质主要为富血管的胶原纤维，部分可见黏液变性区及类似炎性肉芽组织区，根据瘤组织的主要形态特征，可将其分为5型：多形性型、黏液样型、黄色瘤型或炎症型、巨细胞型及血管瘤样型。大部分肿瘤对波形蛋白(Vim)、肌动蛋白(A ctin)、CD-68、抗胰蛋白酶(A-1-AT)、抗胰糜蛋白酶(A-1-ACT)呈阳性,少部分对结蛋白(Desm in)、角蛋白(Keratin)、S-100蛋白等呈灶性阳性^[3]，MFH确诊主要依赖组织学和免疫组织化学检查。

       影像诊断作为一种重要的辅助手段，尤其MRI在乳腺疾病检查中具有重要作用，MRI为无创伤性检查，具有良好的分辨率，能够较准确估计病灶大小、范围及周围胸壁组织侵犯情况，有利于手术及治疗计划的制定；MFH与乳腺癌、恶性淋巴瘤在临床表现上很相似。笔者总结3例乳腺MFH的MRI表现及文献复习，认为乳腺MFH的MRI表现有如下特点。

       乳腺MFH肿块一般较大，呈多发结节状，结节间有条索状低信号影分隔，分隔结构在T2WI上呈低信号，病理学上是由肿瘤间质富血管的胶原纤维束组成，在MRI上具有重要诊断价值。因MFH所含组织成分不一，所体现的MRI信号亦不同，表现为较混杂信号，T1WI上病灶大多呈等或低信号，T2WI上以组织细胞为主者呈高信号，以纤维成分为主者呈等信号^[4]。肿瘤常合并囊变、坏死及出血，极少出现钙化；本组3例均有囊变、坏死。囊变、坏死区在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号；肿瘤血供丰富，增强扫描病灶实质部分可明显强化，囊变、坏死部分不强化。MRI可以清晰地显示乳腺及胸壁、肌肉、腋窝等结构，及其与肿物的关系^[5]，本组1例患者侵犯胸肌，表现为病灶与胸肌分界不清，增强扫描局部胸肌明显强化。

       鉴别诊断：(1)乳腺癌多表现为边缘不规则，呈分叶状，可见毛刺征，乳头内陷、皮肤桔皮样改变较为常见，MRI信号较均匀，T1WI为低信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描肿块血供丰富，动态增强扫描大部分病灶在时间-信号强度曲线上呈Ⅱ型或Ⅲ强化^[6]，腋窝淋巴结转移多见。(2)恶性淋巴瘤肿块边缘多清楚，周围浸润少，无毛刺、钙化及皮肤凹陷等典型乳腺癌的征象。病变在MR平扫T1WI常表现为低信号，T2WI表现为较高信号，因内部较少出现退变坏死，信号较均匀，增强后病变呈中等或明显强化^[7]。MFH是软组织肉瘤中最为常见的类型，与其他类型肉瘤鉴别在MRI检查中不具有特异性，确诊还是有赖于组织学及免疫组化^[8]。

       综上所述，MRI对乳腺MFH具有一定的诊断价值，能提高术前诊断正确率，但因其组织学多样，MRI表现亦多变，但出现以下几点时要首先考虑本病：(1)中老年乳腺无痛性包块，肿块较大，短期内增长快，无腋窝淋巴结肿大。(2)MRI信号混杂，T2WI上出现低信号分隔样结构，出现囊变、坏死信号，增强扫描肿块实质部分明显强化。虽然乳腺MFH最终依赖组织学确诊，结合病史及以上MRI特点，可提高MFH的术前诊断率。