患者女，53岁，以"发现右颈部肿物10余年"为主诉入院。患者1年前肿物稍有增大，约核桃大小，当时无特殊不适。体检：右颈部可触及一肿物，大小约2.5 cm × 2.0 cm，质中，界清，活动度可，未及搏动感，无触痛，局部皮温正常，无瘘管及瘢痕。实验室检查无明显异常。

       MRI检查：右下颈部锁骨上窝处见一结节，大小为2.5 cm × 2.0 cm × 2.0 cm，呈囊实性，在T1WI上呈低信号，在T2WI呈高信号，囊壁不规则增厚，边界清楚。增强后囊壁呈不规则环形强化，囊内未见明显强化，边缘欠光整。双颈部未见明显肿大淋巴结（图1,图2,图3,图4）。

       手术中所见：肿物位于右胸锁乳突肌下段后缘近锁骨上，大小为2.5 cm × 2.0 cm，质中，界尚清，内含液体。

       病理检查：右颈部肿物切除标本切片，镜下肿物主要成分为一个囊性肿物，周边为5个细小淋巴结和厚皮淋巴、纤维组织，囊性肿物内壁被覆鳞状上皮，囊腔内含浆液和一些脱落上皮，囊壁鳞状上皮异型增生并呈网状不规则浸润囊壁，浸润的异型细胞条索未穿透囊壁纤维组织，结合病史右颈部肿物十多年，病变符合鳃裂癌，肿瘤周边5个淋巴结均未见癌细胞。免疫组织化学检查结果：Ki-67(40%＋)，Bc1-2(＋)，CD99(＋)，Vimentin(＋)，CK(＋)，EMA(＋)，CEA(＋)，CD34（－），CK7（－），CK20(－)，Villin(－) （图5,图6,图7）。

       鳃裂囊肿可发生于口咽至锁骨上之间的区域，以下颌角和舌骨为标志分为四型：发生于下颌角以上及鳃腺区者，多源于第一鳃裂；位于下颌角与舌骨之间颈上部者为第二鳃裂来源；而位于颈中下部或锁骨附近者，则为第三、四鳃裂起源。在以往的统计资料中，以第二鳃裂起源好发，约占67%～93%，第一鳃裂囊肿少见，第三鳃裂囊肿罕见^[1]。

       自从1882年Volkman首先报告发生于鳃裂囊肿的鳞状细胞癌后，鳃裂癌是否真正存在一直都有争议。直到1950年Martin等^[2]首先提出了鳃裂癌的诊断标准：(1)颈部肿块发生于自耳屏前至锁骨上缘的胸锁乳突肌前缘，即鳃裂残迹的部位；(2)组织学表现符合原发于鳃裂残迹的特点；(3)经过至少5年随访没有发现可能为潜在原发灶的肿瘤；(4)肿瘤有由囊壁被覆上皮来源的组织学表现。1998年Singh等^[3]对Martin等^[2]的诊断标准做了修改：(1)5年随访期内如患者因其他原因死亡，仍可保留腮裂癌的诊断；(2) 5年随访期内如患者发现上消化道鳞癌，则可排除鳃裂癌的诊断，因为上消化道鳞癌转移至上颈部淋巴结更常见。

       文献报道鳃裂癌影像表现多为颈部胸锁乳突肌前缘厚壁囊性肿块，壁为均匀厚壁或不均匀结节状厚壁，肿块与周围结构粘连、分界不清，增强扫描囊壁明显强化，周围可有肿大淋巴结。而本例发生部位位于颈下部锁骨上窝，为第三、四鳃裂囊肿起源，非常罕见。其发现时间有10年，且经ECT检查未发现有异常浓聚，符合诊断标准。但本例影像学表现为不均匀厚壁，边界清楚，与周围结构无明显粘连，亦未见周围有肿大淋巴结，恶性征象不明显，很容易误诊为良性病变。故影像学上需与囊肿合并感染、淋巴结转移癌、神经源性肿瘤伴囊变等相鉴别。囊肿合并感染时壁可增厚和强化，与周围结构分界不清，但合并感染时囊内液体成分常变复杂，可含蛋白成分，出现液-液平面^[4]；神经源性肿瘤较大时易发生囊变，以神经鞘瘤多见，其好发于神经走行区域，本例与臂丛神经来源的神经源性肿瘤难以鉴别；淋巴结转移癌发生坏死时，囊内坏死不规则，实性部分可明显强化，但多为两侧，且有原发肿瘤病史。

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图1～4  右下颈部锁骨上窝处见一结节，呈囊实性，在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈高信号，囊壁不规则增厚，边界清楚。增强后示囊壁呈不规则环形强化，囊内未见明显强化，边缘欠光整，周围未见明显肿大淋巴结
图5~7  病变区见一囊腔，内衬鳞状上皮，不同区域鳞状上皮明显增生，异型性明显，核分裂象可见，并向淋巴组织内呈巢状、树枝状浸润生长（HE ×100）
Fig. 1~4  A nodule in the lower right neck supra clavicular fossa can be seen, pouch or solid, has low signal on T1WI, has high signal on T2WI, irregular cystic wall thickening, boundaries clear. Wall in irregular ring enhanced and within the capsule cannot be seen obvious reinforcement, edge owe finishing. enlarged lymph node cannot be seen obviously around.
Fig. 5~7  A cystic cavity can be seen in lesions area, capsule wall lined with squamous epithelium, squamous epithelial hyperplasia obviously in different regions of pleomorphism. nuclear fission as can be seen, in nests and lymphatic tissues grow, dendritic infiltration (HE ×100).