患者　男，61岁。因"间断性头痛、头晕8个月，全身乏困，意识模糊1 d"入院。

       患者于8个月余前无明显诱因出现头痛、头晕，无其他不适；在当地卫生所按"高血压"口服药物后有所好转。半年余前上述症状再次出现，并伴有恶心、呕吐，呕吐物为黏性液体，精神、食欲差，在当地医院按"胃炎"治疗后有所缓解，未再重视。

       患者于10余天前因急性尿路感染在外院住院诊治，治疗过程中无明显诱因出现恶心，呕吐，抽搐，牙关紧闭，大汗淋漓，意识模糊，遂行头颅CT及MRI平扫，显示右侧侧脑室三角区占位性病变，建议增强扫描；脑电图检查显示中度异常脑电图(中至高波幅θ波增多并见局灶性痫样放电)，经对症处理后好转出院。

       1 d前患者因劳累后突然出现全身乏困，四肢无力，意识模糊，呼之不应，持续大约10 min左右，无头痛、头晕，恶心、呕吐，无寒战、发热，在我院急诊收住入院。

       MRI增强扫描显示右侧侧脑室后角三角区有一类圆形大小约18 mm×20 mm×20 mm异常囊性病灶(图1,图2,图3,图4,图5,图6)，囊壁呈均一环状强化，囊内呈稍低信号，无强化，局部信号高于脑脊液，并可见类圆形更低信号，与脑脊液信号一致，瘤体局部与室壁相贴。MRI诊断：右侧侧脑室三角区良性占位并幕上脑室扩大、积水，考虑脉络丛乳头状瘤或室管膜瘤。

       手术记录：开颅后进入右侧侧脑室后角内，暴露肿瘤组织，见其包膜完整，呈暗棕色，血供少，与内囊后肢粘连紧密，钝性完整分离后，肿瘤组织全部切除，切除肿瘤标本送病理检查。病理所见：右侧侧脑室三角区肠源性囊肿，部分区域上皮细胞增生活跃，伴有骨化、砂粒体形成(图7，图8)。

       中枢神经系统肠源性囊肿又称原肠囊肿或神经管原肠囊肿，是少见的先天性良性瘤样病变，因囊壁与胃肠道壁的组织学特征相似而得名^[1]。本病多见于男性青少年，男女比例为3:2，发病高峰年龄10~20岁，80%中枢神经系统肠源性囊肿发生于椎管内，10%~15%发生于颅内^[2]，本例发生于脑室内，极其少见，目前国内病例报告仅有4例。

       首例肠源性囊肿于1934年由Puussepp报道，在1958年Harriman首次正式命名为肠源性囊肿^[3]。肠源性囊肿的发病机制尚不清楚。多数学者认为其起源于胚胎发育第3周神经管与原肠分离障碍，由其残存或异位的组织演变而来^[4,5]。

       Wilkins和Odom根据囊肿壁的组织细胞结构不同将其分为3型：Ⅰ型：囊壁内衬单层、假复层立方、柱状上皮，与胃肠上皮及呼吸道上皮类似；Ⅱ型：囊壁除类似Ⅰ型外，还有黏液腺、平滑肌、横纹肌、脂肪、软骨等组织；Ⅲ型：除以上成分外，还包括有室管膜及神经胶质组织成分。80%以上的囊肿为Ⅰ型，而合并畸形的囊肿壁上常发现中胚层、外胚层的衍生组织^[6]。肠源性囊肿病灶生长缓慢，临床症状多为囊肿所引起的压迫和颅内压升高症状。

       多数肠源性囊肿MR平扫T1WI信号强度类似于脑脊液信号或高于脑脊液，T2WI上信号强度等于或低于脑脊液信号，囊肿壁光滑，囊内信号均匀。少数肠源性囊肿可因含较多蛋白质成分或囊内出血而使平扫T1WI呈高信号或T2WI呈低信号。增强扫描多数肠源性囊肿无强化效应，仅少数可见囊壁环状强化，强化机制可能与囊壁所含成分及感染有关。

       发生于脑室内的肠源性囊肿主要应与以下疾病相鉴别：

       1．蛛网膜囊肿：蛛网膜囊肿MRI表现为均匀、边界清楚的囊性信号影，信号与脑脊液完全一致，几乎不伴有其他先天畸形，增强后囊壁无强化。

       2．皮样囊肿及表皮样囊肿：皮样囊肿囊内含脂性成分，信号不均匀，T1WI高于脑脊液。表皮样囊肿具有匍行性生长的特点，其次表皮样囊肿及皮样囊肿囊壁可发生钙化, CT上呈高密度,而肠源性囊肿囊壁则很少发生钙化，可与肠源性囊肿相鉴别。

       3．室管膜瘤：与肠源性囊肿不同之处，室管膜瘤多发生于成年人，分布部位较广，包括颅内及椎管内，以颅内多见，而肠源性囊肿多发于青少年。部位多位于椎管内，极少见于颅内。

       手术切除囊壁是本病惟一有效的治疗手段，全切除囊壁可治愈本病，大部切除或者部分切除者可能复发。手术中应在避免损伤神经组织的前提下尽可能地完整切除囊肿壁，避免囊内容物外溢，以防囊肿复发及无菌性炎症反应。对未能全切除的患者应定期复查以防复发。

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