患者

       女，46岁，2年前无意间发现双侧肘部无痛性包块，约核桃大小，伴皮肤瘙痒，无红肿热痛，无皮肤溃疡，无肢体功能障碍，症状进行性加重。血常规提示：嗜酸性细胞比率10.2%，穿刺细胞学示：反应性增生。予激素、干扰素及免疫球蛋白治疗后上述症状基本消失，停药后不久症状再次发作，如此反复治疗2年。最近体检：浅表淋巴结无肿大，左右肘关节内侧分别可触及大小约3 cm×2 cm ，3 cm×3 cm质韧包块，边界不清，压痛(-)，包块表皮色素沉着，可见斑点状皮疹，无破溃，无水肿。血常规：中性粒细胞比率68.10%，嗜酸细胞比率7.70%，嗜碱细胞值0.02×109/L，嗜酸细胞值0.67×109/L，淋巴细胞数目1.94×109/L，单核细胞值0.13×109/L。血清IgA、IgM、IgG均正常。穿刺活检：嗜酸性肉芽肿。MRI检查示双侧肘关节上方内侧皮下脂肪层内等T1、稍长T2信号肿块，边界较清晰，病灶呈分叶状，左右侧病灶大小分别为5.1 cm×2.8 cm×1.8 cm和5.4 cm×3.1 cm×1.5 cm。灶内信号较均匀，周围皮下脂肪层见条索影。病灶与邻近肱肌分界清楚（图1）。MRI诊断：双上臂皮下脂肪层良性占位，符合嗜酸性肉芽肿表现。遂行右上臂肿块切除术，手术切开皮肤、皮下组织，显露包块顶部，沿包块壁分离，术中见包块包膜完整，附着在右上臂内侧皮神经上，完整切除肿块。病理诊断：右上臂嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿。免疫组织化学检查结果：LCA（-），CD68（-），CD34少部分细胞散在（+），CD117(-)（图2）。

       Kimura病（KD）病因不明，可能与感染、过敏、肿瘤和自身免疫异常有关，临床以头颈部无痛性肿块，外周血嗜酸性细胞增多和血清总IgE水平升高为特征。该病呈良性病程，好发于青壮年男性，头颈部皮下和大涎腺区好发，并累及引流区淋巴结，以腮腺区最常见^[1]，发生于上臂者^[2]少见。其发展缓慢，无全身症状，病灶可单发或多发，多发者常先后数次发病，往往两侧对称患病。呈边界不清的无痛性肿块，常伴有引流区域淋巴结肿大，早期被覆的表皮无变化，随着病情发展，局部皮肤可有瘙痒，增厚，色素沉着。实验室检查常有外周血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE升高，出现尿异常时提示合并肾损害。有文献报道KD可伴发肾脏损害，少数甚至以肾损害为首发表现。本例患者无肾损害表现。

       KD的确诊有赖于淋巴结活检，其病理特点为：(1)淋巴滤泡明显增生，生发中心扩大；(2)嗜酸性细胞浸润，并聚集形成嗜酸性脓肿；（3）毛细静脉和微静脉增生，周围有环形的胶原纤维沉积；（4）不同程度纤维化。淋巴结和结外病灶有相同的病理表现^[3]。病理组织学需鉴别于血管淋巴增生性嗜酸性粒细胞增多，其以血管内皮增生为主，血管为新生毛细血管，无纤维化，无玻璃样变，一般不侵犯腮腺和淋巴结^[4]。

       有学者将KD的CT表现分为2型：1型边界清楚，强化均匀；2型边界不清楚，强化程度不一，以2型多见^[5]。本病MRI表现有以下几个特点：(1)发生于中青年男性，反复发作病程长。(2)发生部位：单侧多见，要发生在头颈部，腮腺区为好发部位，可累及皮下组织及淋巴结。（3）淋巴结情况：同侧引流区域淋巴结受累，淋巴结信号均匀，强化均匀，边缘光整，未见融合。(4)病灶信号特征：T2WI常表现为稍高信号，T1WI为等或稍低信号，强化后大多均匀强化。可引起邻近脂肪间隙水肿。影像学需与淋巴瘤、神经纤维瘤、嗜酸性肉芽肿和巨淋巴结增生检查。(1)淋巴瘤：多组淋巴结肿大，T1WI等低信号，T2WI等高信号，信号均匀，呈明显融合趋势。（2）神经纤维瘤：可表现为位于皮下无痛性肿块，沿神经干生长，该神经支配远端肌肉萎缩，MRI上信号中等，靶征较具特征。(3)嗜酸性肉芽肿：多发于儿童和青少年，病变主要侵犯骨骼，累及周围软组织，实验室嗜酸性粒细胞增高不明显。(4)巨淋巴结增生：最常侵犯纵隔淋巴结，颈部、后腹壁、腋窝等部位也可侵犯，强化明显。

       本例病变特点：(1)病程长，反复发病；（2）双侧对称病灶；（3）实验室嗜酸性细胞绝对值和比率均显著增高；(4)病理淋巴细胞间显著成熟的嗜酸性粒细胞；(5)MRI边界较清楚的T1WI等或稍低信号，T2WI稍高信号灶；（6）邻近脂肪间隙水肿；符号KD临床及影像学特点。虽然KD影像学无特异性表现，但有助于了解病变部位及与周围组织的关系，但影像医师要提高对KD的认识，影像表现结合临床和实验室检查更有利于患者的诊断与治疗。

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图1  A、B、C：左臂；D、E、F：右臂。冠状面T1WI、T2WI、STIR显示肘关节上方内侧皮下脂肪层内分叶状肿块，边界较清晰，呈等T1、稍长T2信号，左侧病灶为5.1 cm×2.8 cm×1.8 cm；右侧病灶为5.4 cm×3.1 cm×1.5 cm。灶内信号较均匀，周围皮下脂肪层见条索影
图2  镜下见淋巴细胞间显著成熟的嗜酸粒细胞（HE　×40）
Fig. 1  A, B, C: left. D, E, F: right. MRI scan lobulated mass Above the elbow in the subcutaneous fat layer. The boundary is clear, Low signal on T1WI, high signal on T2WI, the left side of the lesion was 5.1 cm×2.8 cm×1.8 cm. The right side of the lesion was 5.4 cm×3.1 cm×1.5 cm. The Tumor signal uniformity, the surrounding subcutaneous fat layer see cord.
Fig. 2  Microscope (HE ×40): significant mature eosinophils in lymphocyte intermediate.