患者男，38岁，2年前无明显诱因出现声音嘶哑，右耳听力下降伴间断耳鸣；近2个月来症状加重。体检：右眼闭合不全，右侧角膜反射减弱，右侧面部浅感觉减退，右侧咀嚼力量尚可，右侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏。CT示右侧颈静脉孔区不规则占位性病变，边界模糊，邻近骨质破坏明显（图1A）；病灶向上突入颅腔，右侧小脑半球受压移位，第四脑室变窄；病灶向下沿颈血管鞘蔓延。CTA示右侧颈内动脉与病灶关系密切，部分管腔被病灶包绕，管腔轻度狭窄（图1B）。MRI示病灶在T2WI呈混杂较高信号（图2A），T1WI呈较混杂低信号（图2B），内部可见流空血管影；增强后病灶实性部分明显强化，略不均匀（图2C），邻近的小脑明显受推挤。手术中见肿瘤血供丰富，与多组颅神经关系不清，肿瘤连同神经切除。病理所见：瘤细胞呈流线型、滤泡样结构排列，细胞以小细胞为主，胞浆红染或透亮，散在核较大瘤细胞，核分裂象不易见，瘤组织内伴纤维组织、小血管增生（图3）。免疫组织化学染色：瘤细胞示波形蛋白（Vimentin）+、神经元特异性烯醇化酶（NSE）+、突触素（Syn）+、血管内皮(CD34)+、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）－、增殖指数Ki67阳性细胞数>10%。病理诊断：（右侧桥小脑角区）脑室外神经细胞瘤(extraventricular neurocytoma，EVN)，WHOⅡ级。

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图1  CT示右侧桥角区脑室外神经细胞瘤。骨窗示病灶邻近骨质可见破坏（A），CTA示病灶具有侵袭性特征，包绕右侧颈内动脉管腔（B）
图2  MRI示病灶于T2WI呈混杂较高信号（A），T1WI呈较混杂低信号(B)，内部可见流空血管影，增强扫描呈不均匀明显强化（C）
图3  病理图片，示瘤细胞呈流线型、滤泡样结构排列，细胞以小细胞为主，瘤组织内伴纤维组织、小血管增生
Fig. 1  Non-contrast axial CT image showed an extraventricular neurocytoma of the right cerebellopontine. CT Bone window showed adjacent bone destruction of the lesion (A), CTA showed the lesion with invasive characteristic, wrapping around the right internal carotid artery(B).
Fig. 2  The tumor exhibited heterogeneous hyperintense on T2-weighted image (A) and heterogeneous hypointense on T1-weighted image (B) with flow void vessels, contrast-enhanced coronal T1-weighted image (C) showed obviously heterogeneous contrast enhancement of the lesion with clear border.
Fig. 3  The tumor cells were arranged in a streamlined, follicular cell structure, mainly in small cells.Tumor tissue contained fibrous tissue, vascular proliferation.

讨论

       EVN是2007年WHO新增的一类神经元与混合性神经元肿瘤（神经胶质肿瘤），属WHO Ⅱ级，其组织学形态、免疫表型、超微结构和生物学行为类似中枢神经细胞瘤(CNC)，但较CNC变异更大^[1]。EVN非常少见，多见于大脑半球，丘脑、小脑、鞍区、脊髓有个案报道，发病年龄在20~ 40岁之间，男女发病率无明显差别。影像学特征：CT可呈低、等或稍高密度影，MRI信号混杂，于T2WI及FLAIR表现为混杂稍高信号，病灶可出现散在点状钙化灶及匍匐状的血管流空信号影；若有囊变，囊性部分呈长T1、长T2信号，多位于肿瘤周边。对比增强后出现轻、中或重度强化，均匀或不均匀强化，部分肿瘤呈环状强化或壁结节强化^[2,3]。突触素（Syn）弥漫阳性和胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阴性是诊断EVN的关键证据^[4]。本例发生于桥小脑角区，病灶呈实性肿块，无明显囊变坏死，边界欠清，MRI信号相对混杂，骨质破坏明显并具有一定侵袭性行为，病灶内部可见匍匐状及多发迂曲流空血管影，增强扫描呈不均匀明显强化。

       本病就发病部位，文献中尚未报道；病灶为实性肿块，其内未见囊变区，范围较广，具有一定侵袭性行为，邻近骨质破坏明显，与文献中所见报道亦不相符。术前MRI误诊为颈静脉球瘤，其原因在于发病部位、信号改变、骨质破坏、血管流空及强化等征象均类似于颈静脉球瘤，两者鉴别相对困难。文献中提及颈静脉球瘤于动态增强时，对比剂注入后150 s后强化最明显，10 min后缓慢下降^[5]，而EVN并未提及有此征象，故可利用此特点以资鉴别两者。

       总之，EVN非常罕见，发生于桥小脑角区更是少见，且缺乏统一的影像学认识，确诊需要依靠病理学检查。但对发生于该区实性肿物，伴有骨质破坏、迂曲血管及明显强化的，在鉴别诊断中应该考虑到本病的可能。