患者

       女，34岁。2月前出现腰痛、双下肢无力，外院MRI示：T9-10水平脊髓内肿物继发全段脊髓空洞。患者12年前因小脑血管瘤在外院手术，3个月前因小脑血管瘤复发在外院行γ刀治疗。为进一步诊治于2011年11月19日入住我院骨科。入院查体：双下肢肌力稍减，感觉系统未见异常。

       MRI表现：MRI示T9椎体水平脊髓内可见结节状T1等信号T2等信号影，C1~ L1椎体水平脊髓空洞。静脉注入Gd-DTPA后扫描示T9椎体水平脊髓内病变明显均匀强化，大小约1.3 cm×1.4 cm× 1.7 cm，考虑血管母细胞瘤（图1，图2）。

       手术所见：患者呈俯卧位，在T9-10水平切开椎管，术中可见脊髓表面软脊膜上暗红色异常畸形血管团，呈梭形膨胀，与脊髓黏连紧密，结扎血管团上下血管供血血管及引流静脉，切除异常血管团，术中完全切除，大小约1.0 cm×0.5 cm× 1.0 cm，相应节段脊髓塌陷。病理及免疫组化结果诊断为胸脊髓内毛细血管瘤。

       患者术后下肢肌力恢复正常，术后8 d伤口愈合良好出院。电话随访至今，未述明显不适。

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图1  分别为MRI颈段T1WI (A)、胸腰段T1WI (B)、胸腰段T2WI (C)矢状面，可见C1-T12椎体水平相应节段脊髓空洞，B和C图中箭头所指为病变部位，在T9椎体水平可见脊髓内一椭圆形等T1、短T2信号影
图2  分别为矢状面（A）、冠状面（B）、轴面（C）T1增强后延迟像，可见肿物位于脊髓内，静脉注入Gd-DTPA后可见肿物明显均匀强化，边界清晰
Fig. 1  A-C respectively were cervical segment sagittal T1-weighted image, thoracolumbar segment sagittal T1-weighted image and T2-weighted image. As these pictures showing, yringomyelia was happened in the level of C1-T12th spine. The elliptical lump at the ninth thoracic vertebra level in the spinal cord, which was pointed out by arrow in figure B and figure C, was intermediate-intensity in T1-weghted imaging (figure B) and hypointense in T2-weighted imaging (figure C).
Fig. 2  A-C were Gadolinium-enhanced images showing sagittal, coronal, and transaxial T1-weighted image respectively. We can see the lump in the spinal cord obviously homogeneous enhanced with sharpness of border.

讨论：

       毛细血管瘤多为胚胎早期发育异常，国外也有报道延迟创伤引起的毛细血管瘤^[1]。血管瘤因其起源位置不同分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤，约80％的血管瘤是单发的，20％为多发，最常见于头颈部，其次为躯干和四肢^[2]，位于中枢系统的血管瘤少见。发生于椎管内时多位于下胸段、脊髓圆锥和马尾。目前国内外对椎管内毛细血管瘤相关报道多为个案报道。本例患者12年前因小脑血管瘤进行手术，3个月前复发再次行γ刀治疗，现发现T9水平毛细血管瘤，考虑为多发血管瘤，但因前两次没有病理对照，不能确定为同一类型血管瘤。

       椎管内的毛细管瘤可位于硬脊膜下（包括髓内）和硬脊膜外，髓外硬膜下相对多见，脊髓内毛细血管瘤最为少见，其对脊髓的压迫及影响相对较大，更容易出现脊髓变性、水肿及空洞^[3]。临床表现因其发生的部位不同而差异较大，且与相应部位的其它椎管内肿瘤的临床表现无明显差异，故难以鉴别。临床上常表现为缓慢起病，进行性加重并伴不同程度的肢体麻木、疼痛，症状进展较为缓慢。局部病变在棘突处可有叩痛，以下肢远端逐渐向上发展的锥体束征为特点，可伴随肛门括约肌功能不同程度的障碍。肿瘤合并出血时，情况比较危急，常表现为相应节段脊髓突发剧烈疼痛，继发双下肢或四肢截瘫^[4]。本例患者T9水平脊髓表面毛细血管瘤压迫相应节段脊髓并伴有C1~ L1椎体水平脊髓空洞，患者伴有缓慢进行性的腰痛、双下肢无力。

       髓内毛细血管瘤诊断主要依靠影像学检查，其中MRI因其良好的软组织对比度具有一定优势。国内外对于髓内毛细血管瘤的平扫MRI表现描述有所差异，多表现为T1呈等信号或稍低信号，T2呈高信号，增强后肿块明显均匀强化^[1,2,3]，但也有报道毛细血管瘤呈T1高信号，T2呈等信号^[5]。有时肿瘤的粗大供应动脉和引流静脉在MRI上呈条状低信号，为血管流空效应^[4]。目前认为选择性脊髓血管造影是诊断该病的最佳方法。Hamakita等^[6]报道1例圆锥水平毛细血管瘤，术前用脊髓血管造影清楚显示肿瘤的供血动脉及引流静脉。本例患者MRI表现为T1等信号、T2等信号，信号不均匀，增强后明显均匀强化，影像学表现不是特异的毛细血管瘤征象，结合病史，MRI考虑诊断为血管母细胞瘤。髓内毛细血管瘤应注意与其他髓内肿瘤相鉴别，特别是与血管母细胞瘤的鉴别，血管母细胞瘤与毛细血管瘤MRI表现相似，T1等或低信号，T2高信号，增强后明显均匀强化，可伴有脊髓水肿和空洞，当伴有囊变时较易区分^[7]。海绵状血管瘤病灶两端常有脂肪帽，在T1上呈典型"笔套样"改变，T2呈明显高信号，部分因出血可呈混杂高信号^[8]。同时需要同神经源性肿瘤相鉴别，神经源性肿瘤在T1WI上常呈低信号，在T2WI上呈高信号，增强后明显强化，常伴有坏死与囊变，无坏死、囊变的神经源性肿瘤常不易与毛细血管瘤鉴别。

       髓内毛细血管瘤属于良性病变，有出血危险，临床应注意尽早确诊治疗。其治疗主要以手术治疗为主，预后较好。一般手术可以完全切除，对于较大的毛细血管瘤可以术前行血管内介入治疗将供血动脉栓塞，减少出血，手术完全切除。手术切除后一般无复发。