平山病主要发生于男性青少年，临床主要表现为缓慢进展的手部及前臂不对称肌肉萎缩，一般不累及肱桡肌，形成特征性的"斜坡样萎缩"^[1]。该病的主要诊断方法是结合临床症状和MRI检查。颈椎屈曲位MRI检查见脊髓萎缩、背侧硬脊膜前移、硬膜外间隙增宽、硬膜外间隙流空信号等征象是平山病确诊依据之一^[2,3]，定量分析背侧硬脊膜前移的程度，有助于进一步理解该病机制^[4]。国内外学者研究发现颈椎屈曲位检查诊断平山病时屈曲度应至少25° ，当颈椎屈曲角度为35°时MRI征象显示最佳^[5]。颈椎MRI检查时屈曲角度除与患者自身因素有关外，还与检查所使用线圈的类型以及设备磁体的孔径等外部因素有关，这些因素均不利于颈椎屈曲位MRI检查顺利进行。为此，笔者研制出磁共振辅助床板，兼容于MRI检查，同时可控制颈椎曲度位于屈曲0° （中立位）、25°、30°、35°、40°。利用该辅助板，观察分析平山病患者屈曲位MRI检查特异性征象显示情况，以期探索如何实现对平山病患者进行更简便、准确、高效的屈曲位MRI检查。

1　材料与方法

1.1　临床资料

       选择2015年9月至2016年4月北京大学第三医院神经内科门诊可疑平山病患者。纳入标准：(1)年龄15~30岁；(2)隐匿起病，局限于上肢远端，表现为手部和（或）前臂的肌无力及萎缩；(3)单侧或双侧受累；(4)肌电图检查受累肌肉表现为慢性神经源性改变；（5）神经系统检查无感觉系统和锥体系受累。排除标准：（1）病史>5年，持续进展；(2)有家族史、脊髓灰质炎史、周期性麻痹病史、手术史、毒物暴露史；（3）肌电图检查有感觉和运动传导速度异常；(4)脑脊液检查异常。入组患者均行MRI检查，确诊为平山病19例，年龄范围为17~24岁，平均（20.5±3.93）岁，临床表现符合平山病诊断标准：均有不同程度临床症状，如手部及前部不对称肌萎缩，其中单侧13例（左侧7例，右侧6例），双侧不对称6例，有寒冷麻痹，伸展时震颤等。患者均无颈椎过度运动史，无外伤史，无家族史，无神经系统感染病史，无中毒性疾病史。本研究通过北京大学医学部伦理委员会审查，所有受检者均于检查前签署知情同意书。

1.2　成像设备及检查方法

       使用Siemens Sonata 1.5 T超导型磁共振机，对19例平山病患者进行常规颈椎不同屈曲角度MRI检查。MRI检查时使用自制辅助检查板（图1），利用该辅助板可实现从0°、25°、30°、35°、40°角度间自由切换。为保证位置的一致性，在辅助诊断装置上标有参考点（图1红色星标记处），检查时将患者体表可触及骨性标志隆椎棘突置于该参考点，对患者进行多个屈曲角度的扫描，如患者在扫描过程中出现不适，则立即停止扫描。

       扫描参数：分别进行矢状面TIWI、T2WI和横轴面T2WI扫描，快速自旋回波序列（TSE）矢状面T1WI：层厚3 mm，间隔0.3 mm，TR 450 ms，TE 11ms，矩阵360×512，FOV 197 mm×280 mm；矢状面T2WI：层厚3 mm，间隔0.3 mm ，TR 3000 ms，TE 107 ms，距阵512×512，FOV 250 mm×250 mm；横轴面T2WI：TR 735 ms，TE 23 ms，分辨率256×192，距阵512×512，FOV 224 mm×196 mm。

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图1  磁共振辅助检查板模式图。左图为整体图，红色标记处为定位点，右图为辅助检查板上部放大结构图，通过调节不同的高度，可以在检查时实现屈曲0°、25°、30°、35°、40°
Fig. 1  MRI accessory equipment mode image: overall map on the left with a marked point, larger version of the upper part of the equipment, which is adjustable to realize different flexion angles (0°, 25°, 30°, 35°, 40°).

1.3　影像学表现及统计学分析

       统计不同颈椎曲度下脊髓萎缩、背侧硬脊膜前移、硬膜外间隙增宽三种典型征象出现的比例。为定性分析背侧硬脊膜前移，测量不同体位下颈椎背侧硬脊膜前移和硬膜外间隙增宽。具体测量方法：在不同角度下测量硬膜外间隙最大矢状径(d)及同一水平椎管矢状径（D），计算比值（d/D）。全部影像学表现的观察及数据测量由2名同年资放射科医师重复进行，观察结果及测量数据进行配对t检验，P>0.05为无统计学差异。使用统计学软件SPSS 18.0对数据进行统计学分析。各组间d/D比较使用重复测量资料方差分析（rmANOVA） ，差异有统计学意义时再进行两组间比较。

2　结果

       19例平山病患者均进行不同屈曲角度颈椎MRI检查，包括0°、25°、30°、35°、40°。颈椎屈曲0°（中立位）可见：2例下位颈髓萎缩变扁、变形、6例背侧硬脊膜前移、6例硬膜外间隙增宽。颈椎屈曲25°、30°、35°、40°MRI检查的19例均可见不同程度下颈段（部分至胸段）背侧硬脊膜前移、硬膜外间隙增宽、相应水平脊髓不对称性受压变形，严重侧均与临床表现较重侧一致，主要位于C4~T1水平，均累积C6水平脊髓（表1）。平山病患者MRI特异性征象（背侧硬脊膜前移、硬膜外间隙增宽）随屈曲角度的改变而变化（图2），在屈曲0°时与其他角度屈曲存在差异(P=0.00)。各角度d/D均数及方差(±s)均不相等（表2），35°时均值最大，d/D平均值使用重复测量数据方差分析方法，F=12.615 ，P=0.00（图3），使用SNK方法对任意两组间比较，示0°与所有角度、25°与35°之间存在差异，其他无差异。

       19例平山病患者均完成各屈曲角度检查。

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图2  同一患者不同屈曲角度MRI矢状面T2WI特点。A~E：分别表示屈曲角度为0°、25°、30°、35°、40°。屈曲角度为0°时，没有明显背侧硬脊膜前移、硬膜外间隙增宽征象，随着角度增加该征象逐渐明显
Fig. 2  Characteristic findings of the same HD patient revealed by flexion cervical MRI. A—E: Sagittal T2WI at 0°, 25°, 30°, 35°, 40°, respectively. Anterior shifting of the posterior wall of the cervical dural canal (ASD), widening of cervical epidural space were uncertain at 0°, then became definite at larger angles.

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图3  19例平山病患者不同屈曲角度d/D值。屈曲35°时均值最大。不同屈曲角度d/D均数及方差均不相等，35°时均值最大，屈曲角度对d/D有影响
Fig. 3  d/D values. Boxplot and profile map of d/D value according to 19 cases of Hirayama disease patients with different angles. d/D mean values and variances of different flexion angles are not equal, and the mean value is maximum at 35 degrees. The flexion angle has influence on the d/D.

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表1  19例平山病患者不同屈曲位MRI征象（例）
Tab. 1  MRI signs of 19 Hirayama disease patients in different flexion positions (n)

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表2  d/D值(±s)
Tab. 2  d/D value (±s)

3　讨论

       平山病为少见病，该病多为良性自限性病程^[6]，少数报道有持续发展或者恶性发展的病例^[7]，早期发现及诊断对平山病预后有重要价值。平山病诊断主要根据临床症状和MRI检查，颈椎屈曲位检查可见特征性MRI表现，对于平山病的诊断有重要作用^[8]。由于平山病以下位颈髓病变为主，本研究定位于患者C6水平脊髓。在屈曲0°（中立位）时，19例患者中仅有2例表现为该水平的脊髓萎缩，6例表现为背侧硬脊膜前移，6例表现为硬膜外腔增宽，而屈曲角度25°～40°均可见脊髓萎缩、背侧硬脊膜前移、硬膜外腔增宽，并与屈曲0°征象出现率存在统计学差异。对于临床出现可疑平山病的患者，一般的MRI检查多为中立位，容易漏诊该病^[9]，应根据实际情况加做颈椎屈曲位MRI检查。同时，平山病患者MRI特征性征象的出现随着屈曲角度的不同而变化，随着角度的增加d/D均数也增加，并在35°时均值最大，说明屈曲角度35°对d/D影响最明显，即屈曲35°时最有利于发现平山病患者MRI特征性征象。

       但受限于平山病MRI检查特殊体位，颈椎屈曲程度与患者所使用线圈的类型及磁体的孔径有关，统鸟笼型和正交硬线圈与检查床之间的相对固定关系限制了颈椎过屈体位的摆放，使得患者屈曲位检查不得顺利进行^[10,11]。使用磁共振辅助板，配合软线圈，可对所有患者进行颈椎各角度屈曲成像，MR图像无伪影，操作简单，角度容易控制，有利于征象较好显示。磁共振多功能板的应用不仅能提高平山病患者检查的简便性，还能协助进行其他MRI新技术的进行。随着MRI检查技术的发展，平山病的颈椎MRI检查序列和方法不断创新。二维回波恢复梯度回波（2D-MERGE）序列可以很好地显示脊髓灰白质对比度^[12]，三维稳态进动快速成像序列（three-dimensional fast imaging employing steady-state acquisition，3D-FIESTA）对于显示硬膜外异常信号敏感性高^[13]，MR功能成像DTI、DWI^[14]等功能成像在显示特征性表现同时，可发现亚临床的影像表现，有助该病的早期诊断。以上新技术均在颈椎屈曲位时进行MRI检查，目前国内外没有特制用于MRI检查的辅助诊断装置，各方报道的检查方法也各不相同；同时，患者颈椎屈曲角度越大，检查的舒适性、耐受性越差。所以，35°可能为诊断平山病的最佳颈椎屈曲角度。利用该辅助板，观察分析平山病患者屈曲位MRI检查特异性征象显示情况，以期探索如何实现对平山病患者进行更简便、准确、高效的屈曲位MRI检查。