患者男，54岁，以左眼睑下垂8年，加重伴眼眶内异物感1年之主诉入院。体检：左眶外上壁可扪及一肿块，质韧，活动度差。CT：左侧眶外侧、眼球外上缘不规则软组织肿块，边界欠清，其内密度不均，可见斑点状钙化，肿块下缘与上直肌分界不清（图1A）。肿块突破眶内上壁向颅内生长，眶外侧壁、内上壁骨质破坏，肿块与左侧额叶分界不清（图1B、C）。MRI：左眼眶外上缘及左额部不规则肿块，大小3.21 cm×3.40 cm×4.41 cm，呈等T1信号，混杂T2信号。肿块跨颅底骨生长，颅内部分边界清晰，邻近脑组织受压。左眼睑增厚，左眶外侧壁骨质受压变薄（图1D、E）。增强扫描示：左眼眶外上缘肿块眶内部分中度强化，颅内部分显著强化，邻近脑膜强化（图1F）。行肿瘤切除术，术中见肿瘤组织呈灰白色，质韧，血供丰富，沿肿瘤周边切开左侧额底硬膜，见肿瘤组织呈灰白色分叶状凸向脑组织。肿瘤与眶外侧壁粘连，未侵犯视神经及眼外肌。免疫组化结果：CK (+)，EMA (+)，S100部分（+） ，CK5/6(+) ，Vim部分（+），Ki-67(5%+)，P63(+)。病理诊断："左眼眶及左额部"恶性混合瘤，局部细胞增生活跃，浸润硬脑膜组织，考虑来源于泪腺（图2）。

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图1  A~F：左眼眶外上缘及左额部不规则肿块，边界欠清，内见斑点状钙化，呈等T1信号，混杂T2信号。增强扫描眶内部分中度强化，颅内部分显著强化，邻近脑膜强化
图2  镜下示肿瘤细胞浸润硬脑膜（HE　×10）
Fig.1  A-F: The left superior orbital outer margin and the left frontal can see an irregular mass, unclear border, within the spotted calcification, isointensity T1 signal, mixed T2 signal. Enhancement scan shows orbital part moderate enhancement, intracranial part significant enhancement, adjacent meningeal enhancement.
Fig.2  Microscopically, tumor cells infiltrated the dura (HE ×10).

讨论

       泪腺恶性混合瘤也称恶性多形性腺瘤。在泪腺上皮性肿瘤中，混合瘤比较常见，但恶性型少见^[1]。常表现为眼眶外上缘的无痛性肿块，多伴有眼球突出^[2]。多形性腺瘤具有双相分化的特性，一方面，具有导管样结构的内层细胞能表达腺上皮标记物，包括细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)等；另一方面，具有肌上皮细胞双重表达上皮和肌组织的标记物，包括S100蛋白、Vimentin、肌动蛋白等^[3]。本例患者免疫组化CK (+) ，EMA (+) ，S100部分(+)，Vim部分（+），符合恶性多形性腺瘤的诊断。本例肿瘤边界不清，存在眶壁骨质破坏，恶性征象明显。眼眶内肿瘤通过骨质破坏区蔓延至颅内，形成眶颅沟通性肿瘤，实属罕见^[4]。

       此外，本例MR增强示肿块眶内部分和颅内部分强化程度不同，眶内部分呈中度强化，颅内部分显著强化。分析原因可能由于肿块两部分血供不同，眶内部分受眶内动脉供血，颅内部分受大脑前动脉供血，而眶内动脉血流量明显低于大脑前动脉，这可能导致强化程度不同。

       虽然泪腺恶性混合瘤比较少见，但也具有一定的临床影像学共性。Watanabe等^[5]提出泪腺恶性混合瘤具有骨皮质侵犯、肿瘤泪腺外侵犯、眶内铸型生长等特性。因此，影像学检查在眶颅沟通性肿瘤诊断及鉴别诊断中具有重要的价值。泪腺恶性混合瘤需要与脑膜瘤、腺样囊性癌、淋巴瘤等疾病进行鉴别。蝶骨嵴脑膜瘤CT表现为眶上裂扩大，眶外壁骨质增生，骨质表面有扁平形肿块；MRI肿块呈低信号或等信号，增强扫描脑膜增厚、强化呈"脑膜尾"征。泪腺腺样囊性癌CT表现为泪腺区可见类圆形或不规则形肿块影，病变侧正常泪腺轮廓消失，增强后呈中到高度强化。病变邻近眶壁伴有虫蚀样骨质破坏是本病的重要征象。眼部淋巴瘤主要发生于中老年男性，常常弥漫累及多结构、多部位，MRI呈等或稍长T1、T2信号，增强呈轻中度强化，周围骨质多无骨质破坏^[6,7,8]。

       泪腺恶性混合瘤发展快，易转移，一经确诊，需立即行手术切除。局部转移者，术后行放射治疗。因术后半年内，肿瘤组织仍可沿淋巴转移。对于存活病例，于术后3~6个月内行耳后和颈部淋巴结切除。因本例未发现耳后或颈部淋巴结肿大，故未行局部淋巴结切除^[9]。