患者男，27岁。2014年5月主因发作性愣神10年入院。患者于10年前无明显诱因发病，发作表现为愣神、吞咽动作、双手摸索、来回走动，有时伴尿失禁，有时继发双上肢发紧，双手握拳，有时摔倒，未有继发四肢抽搐，数十秒钟缓解，缓解后对发作不能回忆，1个月发作数次或1 d发作数次不等。服用卡马西平，0.15 g，每日三次，丙戊酸钠0.2 g，每日三次，服药后发作无明显减少，今为求进一步明确诊治来我院。查体无阳性体征。实验室常规检查各项指标均在正常值范围。视频脑电图监测结果：双颞大量非同步棘慢波、慢波，左侧显著，监测到3次右颞起始的复杂部分性发作。

       头颅MR平扫及增强扫描示右侧颞叶内侧可见边界不清的类椭圆形病变，累及右侧海马、右侧杏仁核、海马旁回及脑桥右侧部，无明显占位效应，T1WI、T2WI及FLAIR均呈等或低信号影，磁敏感加权成像（susceptibility weighted imaging，SWI）显示病变内可见小片状低信号影，增强呈不均匀轻度强化，术后CT显示残余病变内部可见钙化灶（图1）。MRI诊断考虑右侧颞叶及脑桥右侧部海绵状血管瘤的可能。

       全麻下行右颞致痫灶切除术。术中颞中回向后4.5 cm横断前颞叶，颞中回向内侧至颞角切除前颞叶，海马质韧，色灰红，海马头上侧与丘脑组织、前侧与沟回组织分界不清，切除右侧海马长度约2.5 cm。

       病理所见：(1)大体标本观察，送检组织为灰白色脑组织块，大小约5 cm×3.5 cm×1.2 cm及1.8 cm×1.2 cm×0.6 cm。(2）组织形态学观察，光学显微镜下观察，大部分区域肿瘤细胞含有血管中心性排列特征（图2)。(3)免疫组织化学检测，Neun（神经元＋），Nestin (+++)，GFAP (+++)，IDH1 (-) ，MBP（髓鞘+），Viemntin（++），CD34（小血管+），SMA(-) ，HMB45 (-) ，P53 (+) ，Ki-67阳性率<1%。病理诊断：右颞叶及海马血管中心性胶质瘤（WHO Ⅰ级）。

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图1  A~C：示脑桥右侧部及右侧颞叶类圆形等T1、等T2及等FLAIR信号影，病变内部可见小片状长T1、短T2及FLAIR低信号影；D：SWI示病变内部片状低信号影；E~G：增强扫描病变呈不均匀轻度强化，边界不清；H：术后CT示残余病变内可见钙化灶
图2  光学显微镜下观察，大部分区域肿瘤细胞含有血管中心性排列特征（HE　×40）
Fig.1  A—C: Demonstrate a circular tumor in the right temporal lobe and the right of pons with moderate T1, T2 and FLAIR intensity, patchy of long T1 short T2 and hypointense FLAIR signal within the lesion. D: SWI shows patchy of hypointensity within the lesion. E—G: Uneven enhancement scan is mild and no boundary. H: CT after surgery has calcification with residual lesion.
Fig.2  Optical microscopy reveals that most tumour cells grow around the vessels (HE ×40).

讨论

       血管中心性胶质瘤是2007年第四版世界卫生组织中枢神经系统分类中新纳入的种类，在2007年及2016年WHO分类中其组织学分级均评定为ICD-O 9431/1，WHO Ⅰ级，其主要发生于儿童及青少年，手术治疗时的平均年龄为17岁^[1,2]。肿瘤好发部位比较表浅，多位于额顶皮层、颞叶及海马，另有文献报道肿瘤还可以发生于中脑^[1,3]，本例病变发生于右侧颞叶、海马及脑桥右侧部，虽然脑桥部位的病变未进行手术，但其平扫及强化形式表现与颞叶部分一致，所以仍考虑为同类肿瘤。血管中心性胶质瘤的临床特点主要表现为药物难治性癫痫，癫痫发作形式多样，可表现为全面性发作、单纯部分性发作、复杂部分性发作等^[4]，另外发生于中脑的病变可以出现步态不稳^[3]，本例患者只表现为全面性发作类别中的失神发作表现。

       血管中心性胶质瘤组织学最显著特点为以血管为中心的胶质瘤样增生表现，本例镜下可见胶质瘤细胞呈环形或放射状围绕于血管周围。另外本例免疫组化显示GFAP及Viemntin阳性与以往文献报道一致，提示血管中心性胶质瘤是向胶质瘤分化的^[4]。文献报道血管中心性胶质瘤的肿瘤增殖指数Ki-67阳性率小于5％之间^[5]，本例Ki-67阳性率<1%，表明其有低增殖活性的生物学特点。

       大多数血管中心性胶质瘤的MRI呈低级别胶质瘤表现，T1WI等低信号，T2WI及FLAIR呈稍高或高信号，一般无强化或个别轻度强化^[5,6]。本例MRI表现为各序列等信号为主，内部可见小片状低信号影，SWI显示病变内可见小片状低信号影，增强呈轻度不均匀强化，术后CT显示残余病变内部可见钙化灶。与以往文献报道不同，本例病变内部可见钙化灶，因此本病例还需与颅内海绵状血管瘤及少突胶质细胞瘤进行鉴别，海绵状血管瘤是颅内最常见血管畸形，CT表现为类圆形稍高密度影，多有钙化，MRI表现为爆米花状高低混杂信号，周边T2WI低信号环，SWI可见灶周及病变内低信号^[7]；少突胶质细胞瘤CT表现为类圆形稍高密度影，可见囊变及钙化，MRI表现为T1WI低信号、T2WI高信号，钙化表现为T1WI及T2WI信号均低，低级别少突强化不明显且占位效应轻，高级别少突强化及占位效应明显，钙化不明显^[8]。

       目前对于血管中心性胶质瘤的治疗方法为手术切除病灶且预后效果较好。本例患者术后3个月回访未见癫痫复发征象。

       综上，血管中心性胶质瘤这一相对少见的肿瘤，临床表现为药物难治性癫痫，病理组织学最显著特点是以血管为中心的胶质瘤样增生，影像具有低级别胶质瘤的表现。