神经鞘瘤是常见的神经源性肿瘤，起源于神经鞘膜Schwann细胞，又称施万细胞瘤或雪旺细胞瘤，多为良性肿瘤，可发生于全身任何神经走形区。既往关于颅内及椎管内、以及单部位神经鞘瘤的报告多见，而全身非颅内及椎管内神经鞘瘤的多部位综合报道少见。笔者收集我院近5年经手术病理证实的非颅内及椎管内神经鞘瘤共109例，回顾性分析其临床及影像学资料，旨在总结本病的CT和MRI影像学特征，提高术前诊断的准确性。

1　材料与方法

1.1　临床资料

       收集我院2012年8月至2017年8月经病理证实的非颅内及椎管内神经鞘瘤共109例，男52例，女57例，年龄20~ 76岁，平均（52±10.4）岁。主要临床表现为：体检或自行发现包块83例，伴或不伴感觉异常或（和）疼痛；腹部疼痛、腹胀不适14例；腰酸胀5例；背痛2例；肛门坠胀感1例；腹痛、消瘦伴黑便1例；右眼突出1例；刺激性干咳1例；咽部异物感伴说话含糊1例。

1.2　检查方法

       CT检查：采用Siemens Definition Flash 64层和PHLIPS Brilliance 64层螺旋CT机，常规行各部位的平扫及增强扫描，除纵隔及胸壁肿瘤为动脉及静脉期两期增强扫描外，其余部位均为三期增强。三期扫描时间分别为注药后25、45~55和180 s。扫描参数：层厚及层间距均为2~5 mm，管电压120 kV，管电流200~300 mA，螺距1.0，FOV 40 cm×40 cm。增强扫描采用高压注射器经肘静脉注入碘佛醇（浓度为320 mgI/mL)80 mL，注射流率2.5 mL/s。

       MRI检查：采用GE HDx 3.0 T超导型MR机，应用相关线圈，常规行轴位、冠状及矢状位扫描。平扫序列及参数：FSE T1WI：TR 500~620 ms，TE 10~16ms；FSE T2WI：TR 3400~3900 ms，TE 90~100 ms；STIR：TR 3100 ms，TE 50~105 ms，TI 150 ms。四肢及颈部、眼眶及胸壁增强扫描采用FSE序列，压脂T1WI扫描，TR 500~700 ms，TE 10~12 ms，行轴位、冠状和矢状位三期扫描。腹盆腔增强采用LAVA序列，扫描参数TR 2.5~4.0 ms，TE 1.2~2.0 ms，TI 5.0 ms，层厚4~5 mm，分别于打药后20~25、40、60 s行三期增强扫描，对比剂采用欧乃影，按0.1 mmol/kg经肘静脉注射。

1.3　图像分析

       所有病例图像均由两位资深放射科医师共同阅片并达成一致意见。记录病灶的位置、形态、大小、边界、密度或信号、强化特点及周围情况等，包括：①具体部位、走行方向，是否位于神经血管走形区；②密度或信号：与同层面肌肉的密度或信号相比，分为低、等、高，同时密度和信号的均匀程度分为均匀、欠均匀和明显不均匀；③CT值的测量：测量病灶实性部分，避开囊变、出血及钙化区；多期扫描时测量病灶的同层面同部位的CT值；④强化程度和方式：根据增强与平扫的净增CT值划分程度，<10 HU为无明显强化，10~ 20 HU为轻度强化，20~40 HU为中度强化，>40 HU为明显强化；根据不同病灶的实际强化情况来记录其强化的特征；⑤靶征：即T2WI像病灶呈中心略高信号，周围明显高信号；或者增强扫描病灶中心呈团片状强化，周围呈环状无明显强化或低强化；⑥脂肪分离征：即病灶周围见脂肪影环绕，以T1WI图像显示清晰；⑦神经出入征：在矢状面或冠状面上显示肿瘤头侧或尾侧有索条状影相连。

1.4　统计学处理

       采用SPSS 19.0软件进行统计学分析。各部位肿瘤直径的差异采用单因素方差分析，肿瘤形态、CT平扫、CT增强、MR平扫及MR增强等分类变量资料的比较采用Chi-square卡方检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2　结果

       109例患者中单发者105例，多发者4例（3例位于四肢，1例位于腹膜后），共113个病灶。病灶位于四肢34例，颈部21例，胸壁17例，腹膜后15例，胃壁10例，少见部位12例（盆腔3例，腰大肌2例，腹壁、肾脏、脾脏下方、纵隔、眼眶、咽旁、腋窝各1例）。所有患者同时接受CT平扫＋增强和MRI平扫＋增强的有8例，只接受CT平扫＋增强检查的有57例，只接受MRI平扫＋增强的有16例，只接受MRI平扫有28例。

       113个病灶大小范围为0.9 cm×1.0 cm×1.3 cm~16.4 cm×12.4 cm×17.1 cm，平均（3.5±2.2) cm。病灶形态以椭圆形为主（72.6% ，82/113)，四肢、颈部及胸壁病灶大部分（89.3%，67/75）沿神经方向走行（表1、图1)。各部位病灶CT平扫表现为低密度、等密度、多房或厚壁囊变征象，差异有统计学意义(P=0.00)（表2)。其中颈部（78.9%，15/19)、胸壁（80%，12/15)和少见部位(57.1%，4/7)病灶以均匀或欠均匀低密度为主（图2A)，胃壁(80% ，8/10)病灶以均匀等密度为主，腹膜后病灶均匀或欠均匀低密度（53.3%，8/15)与多房或厚壁囊状（46.7%，7/15）病灶相当。所有病灶中6个伴有钙化（10%，6/66)，其中3个位于腹膜后。各部位病灶CT增强扫描表现为靶征强化、多房或厚壁囊状强化、明显强化和轻中度强化征象，差异有统计学意义(P=0.00)（表2)。其中颈部（63.2%，12/19)、胸壁（80%，12/15）病灶以靶征（图2B、图2C）强化为主，多房囊状或厚壁囊状强化次之；腹膜后病灶则以多房囊状(40.0%，6/15)稍多，不均匀中度延迟强化（33.3%，5/15)和靶征(26.7%，4/15)次之；胃壁则以均匀明显延迟强化(80%，8/10)为主。所有病灶CT增强扫描均表现为延迟强化（100%，66/66)。各部位病灶MRI平扫T1WI、T2WI征象差异无统计学意义(P>0.05)(表3)。T1WI上四肢以均匀等信号（70.2%，26/37)为主，不均匀低信号次之，T2WI上四肢（64.9%，24/37）和颈部（80%，4/5）病灶多表现为靶征（图1B、图1C)，胸壁(50%，3/6）病灶部分表现为靶征（图2D)。各部位病灶MRI增强扫描表现为明显强化、多房囊状强化征象，差异有统计学意义(P=0.005)(表3)，病灶以不均匀明显强化（54.2%，13/24)为主（图2E)，多房囊状延迟强化（33.3%，8/24)次之。所有四肢（100% ，37/37)、部分颈部（60%，3/5）病灶表现脂肪分离征（图1A)，绝大部分四肢（81.1%，30/37)、部分颈部（60%，3/5)病灶表现神经出入征（图1A)。

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图1  女性，27岁。A：T1WI可见脂肪分离征(‖）及神经出入征（空箭)；B、C：压脂PDWI像可见靶征和血管贴边征。此为四肢神经鞘瘤典型的MRI表现
图2  女性，40岁。A~C：CT平扫表现为均匀稍低密度肿块，边界清楚，长轴沿胸壁走行；增强显示中心逐渐强化（靶征）；D~E：T2WI像表现为典型靶征，增强后明显不均匀强化。此为神经鞘瘤典型的CT、MRI表现

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表1  各部位神经鞘瘤的一般情况

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表2  各部位神经鞘瘤的CT表现比较

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表3  各部位神经鞘瘤的MRI表现比较

3　讨论

       神经鞘瘤起源于神经鞘膜的施万细胞，基本上全部由施万细胞组成，因此又称施万细胞瘤^[2]。这有别于同样起源于神经鞘膜的神经纤维瘤，其包含几乎所有的周围神经细胞，包括施万细胞、纤维母细胞、神经束膜细胞和轴突。在病理上，神经鞘瘤的细胞架构分为Antoni A区和Antoni B区^[2]，Antoni A区由密集的梭形细胞构成，细胞核排列为栅栏或漩涡状，富含的层粘连蛋白使细胞紧密相连；Antoni B区细胞纤细、稀疏，细胞之间空隙由嗜碱性的黏蛋白充填，同时该区含有载脂组织细胞、淋巴细胞和透明样变的小血管。Antoni A区一般为富血供区，Antoni B区容易坏死囊变。因此，Antoni A区和Antoni B区在肿瘤中分布的位置、方式以及比例决定了肿瘤的密度和（或）信号、强化特点，具体到每个肿瘤中而有所不同。本组病例中的肿瘤大多表现为典型Antoni A区位于中央、Antoni B区位于病灶四周，并以Antoni A区为主，在CT平扫多表现为均匀低密度或欠均匀中心稍低密度、周边低密度的类圆形肿块，在MRI平扫T2WI中表现为中心稍高信号，周边环状高信号的肿块（靶征），CT和MRI增强均表现为中心逐渐延迟强化、周边相对低强化的特征（靶征），这与以往的报道^[3]是一致的。

       由于神经鞘瘤起源于神经外膜并在其内生长，所以其往往形成与神经走行方向一致、边界清楚的椭圆形肿块，沿其长轴方向可使其周围脂肪分离（脂肪分离征），并可见神经进入肿块（神经出入征）或血管与之伴行（血管贴边征）。本组病例中，四肢肿瘤91.9%(34/37）表现为沿神经血管走形区椭圆形肿块，所有病灶均出现脂肪分离征，81.1 %(30/37)出现神经出入征，48.6%(18/37)出现血管贴边征。颈部5个病灶行MRI扫描，表现为脂肪分离征和神经出入征的有3个。胸壁肿瘤82.4%(14/17)位于脊柱旁，呈椭圆形斜贴于脊柱与后肋近端，部分可见沿脊神经根向椎管内爬行的趋势。本组所有肿瘤边界较清、包膜完整，部分邻近血管、肌肉、肺组织及肠管等受压移位、骨质受压变薄。

       大多数四肢、颈部、胸壁的神经鞘瘤和少数腹膜后、少见部位神经鞘瘤以Antoni A区为主，有典型的CT、MRI特征，即边界清楚、沿神经走行的椭圆形肿块，CT平扫为均匀或欠均匀低密度，T2WI表现为中心稍高信号、周边高信号（靶征），CT增强表现为中心延迟强化、边缘低强化的特征（靶征）。不典型的神经鞘瘤CT/MRI平扫的密度／信号不均，其内可见囊变、出血和钙化，增强后表现为不均匀多房分隔的蜂窝状、厚壁囊状延迟强化，这类表现的肿瘤主要位于腹膜后、盆腔、腹壁，病理上以Antoni B区为主。形成的原因可能有两个方面，一方面是因为Antoni B区透明样变的血管容易导致其缺血、出血和退变^[2]，另一方面是因为Antoni A区细胞丰富，生长活跃，对Antoni B区血液供应产生虹吸效应，容易引起Antoni B区的坏死囊变。在本组病例中不典型表现的病例在部位和影像表现方面，与田彤彤等^[4]报道一致。本组病例中有10例位于胃壁，均向腔内外生长，CT平扫为等密度类圆形软组织肿块，密度均匀，无坏死囊变，3例表面有溃疡形成，增强后8例表现为均匀明显延迟强化，2例表现为均匀轻度延迟强化，这种表现与上述其他部位神经鞘瘤的典型和非典型表现除延迟强化这一特征相同外，其他表现均有所差异。但与苏俊等^[5]报道的16例胃神经鞘瘤的多层螺旋CT表现基本一致。

       总之，不同部位的周围型神经鞘瘤选择的影像学检查方法有所差异，典型的神经鞘瘤不论检查方法与部位，都有其特征性的CT、MRI影像表现，认识其影像征象有助于术前正确诊断；对于不典型的神经鞘瘤，增强后延迟强化是其共有特征，确诊需要依靠术后病理。