腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma, ACC）是一种来源于腺体导管的低度恶性肿瘤，最常发生于涎腺组织，约占所有涎腺肿瘤的10%^[1,2]。嗜神经生长是ACC的生物学特点。笔者搜集20例经病理证实的头颈部ACCMRI资料，回顾性分析并总结其影像学特点，以提高术前对病变性质、范围的诊断准确率。

1　材料与方法

       回顾性分析2009年1月至2011年12月间原发头颈部ACC 20例，其中男10例，女10例，年龄22~69岁，平均47岁。均经手术或活检病理证实。主要临床症状多为肿块伴局部疼痛或麻木感。临床出现症状至就诊时间间隔20 d至3年。

       使用GE Signa 1.5 T或3.0 T超导型MR仪。20例均经MRI平扫及增强扫描，其中行动态增强扫描11例，平扫包括常规T1WI、T2WI，至少针对相应部位行两个方位扫描，增强后应用T1WI横断面、冠状面、矢状面扫描，其中至少一个方位应用脂肪抑制序列。MR对比剂应用Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg，静脉注射。同时行多层螺旋CT检查15例，分别行高分辨骨窗和软组织窗重建。

2　结果

2.1　肿瘤的主体部位和范围

       20例中病变主体位于鼻腔副鼻窦7例，眼眶5例，翼腭窝3例，颅鼻眶广泛受累2例，舌根2例，外耳1例。病变累及邻近2个以上解剖结构者15例，其中累及翼腭窝9例，中颅窝及海绵窦受累8例。

2.2　肿瘤的形态、边界

       20例均表现为肿瘤边缘不规则，绵延生长、与邻近组织分界不清14例，其中1例见肿瘤呈跳跃性生长；相对局部膨胀性生长、与邻近组织分界较清6例。

2.3　肿瘤的MRI信号特点及CT表现

       与脑灰质比较，在T1WI肿瘤实质以等信号为主13例，稍低信号7例；T2WI以等信号为主13例，稍高或高信号7例，20例均表现信号不均匀。增强扫描病变实质呈部分明显花斑状强化8例，中等程度强化12例；11例动态增强扫描中，增强曲线呈速升-平台型7例，其中1例部分病变呈速升-速降型；持续上升型4例。其内见片状短T1长或混杂T2出血样信号4例。

       15例CT检查者表现为溶骨性骨质破坏13例，其中3例以膨胀性改变、邻近骨质受压为主，伴部分溶骨性破坏。2例骨质无明确变化者病变主体位于舌根。

2.4　肿瘤沿神经侵犯及跳跃性生长

       20例头颈部腺样囊腺癌中上颌神经受累9例，下颌神经受累6例，翼管神经神经受累8例，中颅窝及海绵窦受累8例，1例见肿瘤呈跳跃性生长（图1,图2）。

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图1  左侧翼腭窝区腺样囊性癌。A：横断面T2WI示病变呈高信号，其内可见线样等、低信号分隔；B：冠状面T1WI示病变呈等信号，信号基本均匀；C：增强后冠状面T1WI示病变呈明显不均匀强化，累及左侧圆孔、海绵窦、蝶窦；D，E：动态增强曲线呈持续上升型；F：横断面CT示骨窗邻近骨质呈溶骨性破坏，左侧翼管受累增宽
图2  左侧颅、鼻、眶沟通性腺样囊性癌。A：横断面T2WI示病变以等信号为主，夹杂斑片状高信号，累及左侧眼眶、蝶窦及鼻腔；B：冠状面T1WI示病变以等信号为主，夹杂斑片状低信号，累及左侧眼眶、筛窦、上颌窦；C：增强后冠状面T1WI脂肪抑制序列示病变呈中度不均匀强化，累及左侧眼眶、筛窦、上颌窦并左侧上颌窦阻塞性炎症；右侧筛窦可见肿瘤样强化；D：增强后冠状面T1WI脂肪抑制序列示双侧上颌神经受累强化，肿瘤累及左侧海绵窦、中颅底及右侧蝶窦；E：增强后冠状面脂肪抑制序列示左侧下颌神经受累增粗、强化；F：增强后斜矢状面T1WI示病变同时累及眼眶、上颌窦及海绵窦，颈内动脉被包绕，病变呈不均匀强化，边界不清
Fig. 1  The left pterygopalatine fossa region adenoid cystic carcinoma. Axial T2WI shows the lesion is hyperintense with hypointense septation (A). Coronal T1WI shows isotensity, and the signal is uniformity (B). Postcontrast coronal T1WI shows obviously asymmetrical enhancement, involved the left rotundum, cavernous sinus and sphenoid sinus (C). Dynamic contrast curve shows persistent ascend (D and E). Axial CT shows osteolytic destruction of the adjacent bone, the left pterygoid canal widen (F).
Fig. 2  The left cranium, nose and orbital communicated adenoid cystic carcinoma. Axial T2WI shows the lesion is isointensity with patching high signal, involved the left orbital, sphenoid sinus and nasal cavity (A). Coronal T1WI shows isointensity with patching low signal, involved the left orbital, ethmoid and antrum maxillas (B). Postcontrast coronal T1WI+FS shows midrange asymmetrical enhancement, involved the left orbital, ethmoid and antrum maxillas with the left antrum obliterative inflammation, the right ethmoid sinuses showed tumor-like enhancement (C). Postcontrast coronal T1WI+FS shows bilateral maxillary nerve was involved, the tumor involved the left cavernous sinus, middle cranial fossa and the right sphenoid sinus (D). Postcontrast coronal T1WI+FS shows the left inferior maxillary nerve thicken and enhancement (E). Postcontrast oblique sagittal T1WI showed the lesion involving the orbital, antrum and cavernous sinus, the internal carotid artery was encased, the lesion showed uneven enhancement with the unclear border (F).

3　讨论

3.1　头颈部ACC概述

       头颈部ACC最常发生于涎腺组织，其中大涎腺以腮腺常见，其次为颌下腺，小涎腺则广泛分布在腭、鼻腔、鼻窦、舌、气管等。好发年龄为30~60岁，20岁以下少见，男女发病率无明显差异，临床症状多隐匿。其预后与病变大小、范围直接相关^[3]。本组病例发病年龄最小22岁，最大69岁，平均年龄47岁，与文献报道相符。此外本组20例患者中位于鼻腔、副鼻窦7例，眼眶5例，翼腭窝3例，颅鼻眶广泛受累2例，舌根2例，外耳1例，充分说明头颈部ACC发病部位的多样性，即可发生于头颈部的任何部位。ACC有缓慢生长、弥漫浸润、易沿神经血管播散的特点，局部易复发，并且易转移至肺、骨等^[4]。病理分为小管型、筛孔型、实体型，这3型的肿瘤细胞成分依次增多，预后逐渐变差。预后和复发的相关因素包括：肿瘤分期、是否有神经血管的浸润、淋巴结受累等。影像学检查对于病变定位、定量及定性诊断意义重大，尤其MRI检查对于头颈部ACC的分期、是否有神经血管浸润及淋巴结是否受累的诊断有独特优势。

3.2　头颈部ACC的MRI表现与病理特点

       头颈部ACC在MRI形态、信号多种多样，但病变多为浸润生长，无假包膜，见缝就"钻"，容易累及周围结构及软组织，病变范围广泛时很难判定其起源，本组有2例广泛累及颅、鼻、眶诸多结构，未能明确其起源。肿瘤在T1WI多为等信号，偶可见因出血或黏液所致的短T1信号，脂肪抑制序列仍为高信号；在T2WI多为等或稍高信号，病变内部信号多不均匀。增强后肿瘤实质可呈中度-明显强化，其内坏死区无强化。

       本组20例MRI均表现为不均匀信号，其内有片状短T1、长或混杂T2出血样信号4例。13例以等T1、等T2信号为主病变中12例呈绵延生长、边界不清、范围广泛，呈中等明显强化，强化曲线多呈速升-平台型。6例病变以稍长T1、稍长或长T2信号为主，其中边界相对较清，范围相对局限，局部膨胀性改变明显6例，增强扫描呈明显不均匀花斑状强化，动态增强曲线以持续上升型为主。本组20例MRI信号特点大致可分为这两种类型，遗憾的是进一步的病理分型未给出，是否与不同的病理类型相对应，有待今后进一步研究证实。

       沿神经播散是ACC的特征之一^[5]，对于肿瘤范围的诊断，本组20例均表现为肿瘤边缘不规则，与邻近组织分界不清14例，累及邻近2个以上解剖结构者15例（75%），与肿瘤弥漫浸润的病理学特点一致。其中MRI明确显示上颌神经受累9例，下颌神经受累6例，翼管神经受累8例，中颅窝及海绵窦受累8例，翼腭窝受累9例，海绵窦、翼腭窝为诸多神经、血管集中的区域，诸结构受累与病理学肿瘤易沿神经、血管播散特点相符。1例见肿瘤呈跳跃性生长。

       本组20例患者中15例同时行CT检查，表现为溶骨性骨质破坏13例，其中3例病变呈膨胀性改变，邻近骨质以受压为主，伴部分溶骨性破坏。2例骨质无明确变化者病变位于舌根。该数据进一步说明头颈部ACC致邻近溶骨性骨质破坏很常见，鉴于头颈部结构骨质薄弱的特点，应用高分辨CT骨窗联合观察邻近骨质情况对病变诊断及鉴别诊断帮助很大^[6]。

3.3　头颈部ACC的鉴别诊断

       本病需与多形性腺瘤、慢性炎症、淋巴瘤、鳞癌及转移瘤等病变鉴别^[7,8]。多形性腺瘤亦好发于涎腺，边界多清晰，无骨质破坏；恶性多形性腺瘤多为多形性腺瘤切除术后复发、恶变，与腺样囊腺癌较难鉴别。慢性炎症多呈长T1、稍长或长T2信号，范围较局限，邻近骨质以增生、肥厚为主，部分可有骨质吸收，不累及血管、神经。淋巴瘤多呈等T1、等或稍长T2信号，中度强化，信号均匀，一般无明显骨质破坏。鳞癌多呈等T1、等或稍长T2信号，中度明显强化，信号可不均匀，局部膨胀性改变明显，邻近溶骨性骨质破坏显著。转移瘤多为老年人，常有原发肿瘤的病史。

       总之，头颈部腺样囊腺癌发病年龄跨度大，MRI表现缺乏特异性。笔者发现头颈部腺样囊腺癌MRI信号表现有2种形式：即以等T1、等T2信号为主，多呈中度强化，范围弥漫、绵延生长；以稍长T1、长或稍长T2信号为主者，多呈明显花斑状强化，边界较清，范围相对较局限，以膨胀性改变为主。由于样本较小，不足以形成其诊断标准，但遇到此MRI表现，增强扫描显示病变及邻近结构受累、并侵及神经、血管；CT显示溶骨性骨质破坏，应高度怀疑ACC。对于临床已有活检病理证实的患者，增强后脂肪抑制序列T1WI则可明确显示其范围，尤其可明确显示受累神经，对于临床治疗方案的选择及预后评估有重要价值。