患者

       女，48岁。无明显诱因双侧乳房泌乳，伴多饮、多尿、乏力10个月余。既往有产后大出血病史。实验室检查：血清泌乳素470 000 ng/L（参考范围：3500~24 200 ng/L），促卵泡生成素1.31 IU/L（参考范围：25.8~134.8 IU/L），促黄体生成素0.1 IU/L（参考范围：2.4~12.6 IU/L），游离三碘甲状腺原氨酸1530 pg/L（参考范围：2000~4400 pg/L）。MRI示鞍上区（下丘脑）结节状T2WI、FLAIR、T1WI等信号灶，大小约17 mm×14 mm×18 mm，病灶边界清晰，周围脑实质（中脑、下丘脑及基底节区）可见水肿带，病灶与垂体柄分界不清。增强后病灶呈明显均匀强化（图1）。手术中见病灶位于视交叉后方，外观灰白，质地偏韧，血供中等。病理学诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)。

       LCH的病因至今尚不明确，多数学者认为与免疫系统异常有关^[1]。近期的研究表明病变中朗格汉斯细胞呈单克隆性增殖，类似肿瘤性质^[2]。多见于儿童及青少年，成年人较为罕见。可累及全身多个器官，临床症状由受累器官多少和部位不同差异很大。骨骼是最常见的侵犯部位，以肿块形成、溶骨性破坏和多灶性为其突出的临床表现^[3]。单独累及中枢神经系统少见，尿崩症是其最常见的临床表现，伴或不伴有垂体其他激素水平的降低。MRI横断、冠状、矢状面和动态增强扫描可以精确的显示病灶部位、邻近组织关系和强化特点。T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈稍高或等信号，正常垂体后叶的T1WI高信号消失，意味着垂体加压素的缺失，Gd-DTPA增强后病灶呈明显均匀强化^[4]。本例MRI表现为下丘脑的结节状占位灶，在T2WI、FLAIR、T1WI呈等信号，T1WI正常垂体后叶高信号未见明显显示，增强后呈明显均匀强化，同文献报道相符合。

       LCH病理学特点：组织中大量朗格汉斯细胞增生伴嗜酸粒细胞、淋巴细胞浸润。电镜下，朗格汉斯细胞呈特征性的网球拍状或杆状的Birbeck颗粒，又称Langerhans颗粒。免疫组织化学检查，朗格汉斯细胞S-100蛋白、溶菌酶、CD68等染色阳性率高。

       发生于鞍上的LCH最主要的鉴别诊断是鞍上生殖细胞瘤。两者都好发于儿童及青少年，后者较前者多见，是儿童尿崩症的最常见原因。发生于成年人鞍上LCH罕见。单发的LCH同生殖细胞瘤鉴别困难，因为两者的影像表现均不具有特征性，难以鉴别。但是LCH一般累及全身多器官或多部位，特别是骨骼最常受累，当影像上见到全身多处溶骨性破坏或肿块形成时，提示LCH可能性大；当鞍上区与松果体区同时存在病变时，提示生殖细胞瘤可能性大。

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图1  MRI示鞍上区（下丘脑）一结节状占位灶，呈T2WI、FLAIR、T1WI等信号，病灶境界清晰（A~C），增强后病灶明显均匀强化(D~F)
图2  病理检查示组织细胞呈灶状、片状聚集，细胞体积较大，胞浆丰富，呈弱嗜酸性，核呈空泡状，伴淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润（苏木精-伊红　×200）
Fig. 1  Pre-contrast MRI revealing the lesion located in the Hypothalamus, the mass is isointense on the T2-weighted images, FLAIR and T1-weighted images(A—C). Post-contrast MRI indicating a strong enhancement of the mass(D—F).
Fig. 2  The tumor is composed of lager cell with pale eosinophilic cytoplasm and nuclei, mixed with lymphocytes and eosinophilic granulocytes (haematoxylineosin ×200).