神经纤维瘤病（neurofibromatosis）为一类中、外胚层发育异常所致的常染色体显性遗传病，具有家族性和遗传性发病倾向^[1]，并非真性肿瘤，而多属斑痣性错构瘤^[2]。3D-STIR-SPACE序列增强扫描即重T2脂肪抑制技术，成像基础为平面回波成像（echo plannar imaging，EPI）、敏感编码并行采集技术（sensitivity eneoded，SENSE）、短TI反转恢复序列（short time inversion recovery，STIR）技术的联合运用。STIR技术可以稳定抑制神经周围的脂肪信号，EPI和SENSE的结合应用不仅可以提高数据采集的速度和效率，又可以减少伪影及图像失真，获得高分辨率的神经显像，清晰显示神经纤维的微细结构^[3]，已逐渐成为早期诊断外周神经损伤及病变的首选影像学检查。笔者报道应用3D-STIR-SPACE序列增强扫描诊断神经纤维瘤病1例。

       患者女，23岁，于3年前无明显诱因出现左上肢多发肿物，左手运动功能部分减退，肿物触诊后麻木向远端放射。查体：双肩等高，左肩部、上臂内侧、前臂外侧、左手拇指尺侧、大鱼际区多发肿物，左手大鱼际萎缩，猿手畸形，肿物表面皮肤粗糙、可见色素沉着、多处灼烧样瘢痕，少量突出瘢痕疙瘩。肿物突出于皮肤表面、质韧、前臂外侧近肘关节处肿物最大，约12.5 cm×1.2 cm大小，呈梭型，前臂内侧肿物为11.0 cm×1.2 cm大小，梭型，边界清楚，触诊明显压痛，反应过敏，左手桡侧三个手指麻木，感觉减退S3、前臂内、外侧，上臂内外侧感觉减退S3，虎口区及手臂尺侧感觉正常，肩部三角肌区表面皮肤感觉正常，左侧伸腕肌肌力减退M4、左侧屈肘、屈腕、旋前肌力减退M4，中、环指，小指分并指肌力减退S4，叩诊肿物表面Tinal征（+）。

       影像学检查：本病例患者临床初步诊断为神经纤维瘤病，嘱患者进行MR 3D-STIR-SPACE序列增强检查。T2~8椎体水平双侧交感干可见多发类圆状肿物影呈串珠状走形，左侧前臂可见囊袋状肿物影，边界清晰，信号均匀，病灶T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，T2WI STIR像呈明显高信号，增强扫描明显强化。SPACE增强扫描经重建后处理过的图像显示T2~8椎体旁病灶中央可见神经纤维穿行，左侧前臂肿物包绕部分尺神经，考虑为神经纤维瘤病。

       免疫组化：S-100(+) , CD34（部分＋），SMA和CD34（血管+），EMA（偶见小灶＋），NF（－），Ki67(<1%+)。病理诊断：神经纤维瘤病。

讨论

       美国国立卫生研究院（National Institute of Health ，NIH）于1987年提议，将NF分为NF1型（周围型神经纤维瘤病）与NF2型（中枢型神经纤维瘤病），不同的突变基因和临床特征为区分NF1型与NF2型神经纤维瘤病的主要特征，NF1型神经纤维瘤病较NF2型常见，发病原因为17号常染色体着丝粒区的基因突变，多发性神经纤维瘤是其特征性表现，多发的皮肤牛奶咖啡样色素斑（>6个）以及虹膜粟粒样结节也是其特征性临床表现。NF2则是由于22号常染色体上的基因突变所造成，双侧听神经瘤为其临床特征性表现，除此之外患者还可能伴有脑膜瘤、室管膜瘤、神经胶质瘤、神经末梢纤维瘤等颅内其他病变^[4]，临床表现主要为听力逐渐下降，同时伴有耳鸣、头痛、平衡失调等症状。NF2型的诊断和治疗相对困难，预后较差^[5]。

       神经纤维瘤病MR影像学特点：NF1型：(1)视神经胶质瘤：病变常累及一侧或双侧视神经，导致视神经增粗，也可累视交叉及视束，T1WI呈等、低信号，T2WI呈高信号，增强扫描病变实性部分强化，坏死囊变无强化。（2）其他脑实质胶质瘤：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，可见占位效应，周围可见环状稍高信号表现。（3）神经纤维瘤：圆形或类圆形肿物，边界清晰，T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，增强扫描呈明显均匀或不均匀强化。神经纤维瘤起源神经多穿过肿物中心^[6]，根据此特点可以用来鉴别神经纤维瘤与其他神经源性肿瘤。NF2型：(1)听神经纤维瘤：双侧桥小脑角区占位性病变，T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，肿瘤较大可推压脑桥和小脑，使第四脑室变形和移位，增强扫描肿瘤及听神经明显强化。（2）其他颅神经瘤：表现为圆形、类圆形、扁平形T1WI等低信号，T2WI高信号影，受累神经呈结节样或梭形增粗，增强扫描瘤体及受累神经明显强化。(3)髓内室管膜瘤：为NF2型最常见的髓内肿瘤，肿瘤内发生坏死、囊变及出血，肿瘤实性部分TIWI呈等、低信号，T2WI呈高信号，增强扫描实性部分呈明显强化，坏死及囊变无强化，肿瘤两端可见继发性脊髓空洞^[7]。

       综合影像学及临床表现，诊断神经纤维瘤病并不困难。神经纤维瘤病可累及全身各个部位，肿瘤生长巨大时将引起功能障碍及组织畸形，外科手术是治疗神经纤维瘤病唯一可靠的方法^[8]。肿瘤与其周围伴行神经之间的关系对于外科手术术式的选择、患者预后具有十分重大的意义。

       诊断神经纤维瘤病的影像学方法多样，CT、CT增强及MRI平扫、增强检查均可以显示肿物的具体部位，大小、形状，但是却不能够清晰显示神经组织，对于观察肿物与伴行神经之间的关系帮助不大。随着核磁技术不断进步，许多特殊的MRI序列应运而生，SPACE序列增强扫描可以突出显示神经纤维形态、走形，对于诊断神经纤维病变具有重要作用。

       正常神经纤维MR成像T1序列呈索条状等低信号，与肌肉信号类似，在周围脂肪成分高信号的衬托下较易辨别。T2序列呈索条状等低信号。T2脂肪抑制序列上因神经纤维周围脂肪成分被抑制而显示为较高信号。SPACE增强扫描由于注入顺磁性对比剂，使背景信号受到抑制而显著降低，各神经纤维在T2WI上的高信号显示更加清晰，神经周围的血管及淋巴结的高信号明显被抑制。各神经纤维走形迂曲，同一个平面不能够显示全貌，而SPACE增强序列可以应用多平面重建（MPR）、最大信号强度投影（MIP）、曲面重建(CPR)、容积再现（VR）等技术对图像进行重建后处理，将不共面不共线的神经直观显示在同一平面上，清晰直观显示各神经全貌。MPR将立体的神经显示在同一平面上，形成连续、完整的神经图像，MIP可以使神经的高信号显示更加突出，VR赋予图像立体感，对于肿物具体部位及肿物与周围神经关系可以进行360°全方位显现，CPR将迂曲的神经进行拉直处理，对肿物与周围神经之间的关系显示更加直观、清晰^[9]。经过后处理图像背景抑制效果显著，突出地显示神经根、神经节及节后纤维的形态、走行及连续性，清晰显示肿物与神经纤维的解剖关系，且无血管及其他脏器的伪影干扰，便于观察肿物与其伴行神经及周围正常神经、血管等组织的关系。

       SPACE序列增强扫描可以突出显示肿物与伴行神经之间的关系，并且其后处理技术可以对肿物与伴行神经之间进行360°全方位观察。3D-STIR-SPACE序列增强扫描在诊断神经纤维瘤病，显示肿物与伴行神经关系方面具有其独特优势，有利于外科医生根据病情制定详细手术方案，改善患者预后。

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图1~4  T2~8椎体水平双侧交感干可见多发囊状及囊袋状高信号影呈串珠状走形，边界清晰，信号均匀，左侧前臂可见囊袋状肿物影，包绕部分尺神经。图1示肿物在T1WI为低信号；图2示肿物在T2WI为高信号；图3示肿物在T2 STIR为高信号；图4示增强扫描肿物呈明显均匀强化
图5~9  SPACE序列增强扫描重建后处理图像，可见神经纤维从肿物中央穿过。图5为MPR重建图像；图6为MIP重建图像；图7为VR重建。图8、9为左侧交感干肿物及载瘤神经CPR重建，可见载瘤神经从肿物中央穿过
Fig. 1-4  There are multiple cystic and cystic bag high signal shaped as beaded with clear boundary and uniform signal in the bilateral sympathetic trunk on the level of thoracic 2—8 vertebral. The left forearm visible capsular bag mass shadow, wrapped around the part of the ulnar nerve. Fig.1: Tumours on TIWI iamge shows low signal. Fig.2: Tumours on T2WI iamge shows high signal. Fig.3: Tumours on T2WI STIR image shows high signal. Fig.4: Contrast enhancement MR scan image shows that tumours are homogenous enhancement.
Fig. 5—9  Reconstruction images of enhanced SPACE sequence after treatment which can see nerve fibers pass through the center of the tumors. Fig.5: MPR reconstruction. Fig.6: MIP reconstruction. Fig.7: VR reconstruction. Fig.8, 9: CPR reconstruction which can see nerve fibers pass through the center of the tumors of the left sympathetic trunk.