患者　男，67岁，右眼眼球渐进性突出1年半。患者1年半前发现右眼眼球突出，伴眼球活动受限、视力下降。专科查体：视力：右眼0.04（不接受矫正）左眼0.5(－1.00DS－ 1.0)。眼球突出度：右眼26 mm左眼11 mm，眶距：105 mm。右眼眶上缘外侧可触及一光滑包块，大小约为20 mm×35 mm，质中、边界清，压痛(+)，眼睑无红肿，眼球突出，向下方移位，各方位活动受限。MR检查右侧眼眶内可见一大小约3.8 cm×3.9 cm卵圆形长T1、长T2异常信号影，边界清楚，其内信号欠均匀，可见分隔样改变；病灶与外直肌关系密切，视神经及玻璃体受压推移，眼球外突，部分病灶向外上方延伸突出眶外，增强扫描病灶呈明显不均匀强化。MRI诊断考虑来源于泪腺的肿瘤性病变，混合瘤可能性大。手术所见于眶上壁探及一30 mm×20 mm肿物，相应部位骨质破坏，范围约30 mm×15 mm，镜下所见：癌组织呈片团状分布，筛孔状排列，浸润性生长（图1）。病理结果右侧泪腺腺样囊性癌。

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图1  图A、B示右侧眼眶及泪腺长T2信号，边缘环形低信号，图C示病灶呈长T1信号，其内可见斑片状稍高信号，图D示增强病灶呈不均匀强化，其内可见分隔样强化；图E示高倍镜下，见肿瘤细胞呈片团状分布（HE　×100）
Fig. 1  A、B: The right orbit and lacrimal gland showed a long T2 signal, the edge of the annular low signal. C: Lesions showed a long T1 signal and slightly high signal with patchy inside. D: Enhanced lesions were heterogeneous enhancement, with separate sample inside. E: Tumor cells were seen at high magnification HE ×100 in clumps distribution.

讨论

       腺样囊性癌是常见的泪腺恶性上皮性肿瘤，约占泪腺恶性肿瘤的60%～76%，年龄分布广泛，其预后较差，侵袭性强，发生局部复发和远处转移的几率较高。其起源于表皮外胚层，是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的类型^[1]。肿瘤细胞常沿血管、神经向周围组织浸润生长，易侵及颅内、颞窝、鼻窦等结构。病理上，肿瘤无包膜或包膜不完整，切面可见乳头状及囊状结构^[2]，MR表现肿瘤T1WI呈低或等信号，T2WI多呈高信号，多数信号不均匀，中到高度强化；多数病变边界尚清楚，但形状欠规整，周围可出现卫星灶，MRI能更清楚显示病变与眼外肌、视神经的关系，以及向邻近结构蔓延的范围。本病需与良性泪腺混合瘤及泪腺炎性病变鉴别，良性泪腺混合瘤又称泪腺多形性腺瘤，为眼眶内最常见良性肿瘤，影像学表现为泪腺区软组织块，边界清楚，信号均匀，周围未见明显骨质破坏；泪腺炎性病变包括炎性假瘤及泪腺炎，临床症状常有红、肿、热、痛等表现，影像学表现为良性病变，无骨质破坏及周围组织浸润改变^[3,4]。