女，45岁，发现左下腹壁部包块9个月。9个月前患者无意中发现左下腹壁包块，约鸡蛋大小，未接受治疗；半年来包块进行性增大，门诊以"左下腹壁包块"收住入院。查体：左下腹近髂部扪及一质硬包块，大小约6 cm×5 cm，边界清楚，表面光滑，可推动，无压痛。

       MRI：左下腹壁腹横肌与腹内斜肌间隙见一类圆形团块影，边界清晰，边缘光滑，大小约6.2 cm×6.6 cm。轴位T1WI示肿块呈低信号（图1A），T2WI脂肪抑制序列示肿块以稍高信号为主，其内见细条形、不规则囊状长T2信号及短T2信号间隔（图1B），DWI呈不均匀明显高信号（图1C），ADC值约（1.63~1.83）×10^-3 mm²/s，增强延迟期示病灶呈明显强化，其内短T2信号间隔无强化（图1D）。MR诊断：左下腹部病变，考虑孤立性纤维瘤可能性大。

       手术及病理：包块位于腹横肌与腹膜间，与腹膜边界清楚，未穿透腹膜，沿边界完整切除。术后大体标本：肿瘤大小约5 cm×7 cm×6 cm，包膜不完整，剖面灰红色，鱼肉状，血供较丰富。病理示：瘤细胞由粉染的梭形细胞构成，排列成束状，细胞核均一，呈纺锤状，背景为胶原性间质（图2A）。免疫组化：CK灶（+） ，EMA(+) ，S-100(+) ，CD99(+) ，CD117灶（+） ，CD31血管（+） ，CD34血管（+），SMA血管（+），CD68(+)，Bcl-2灶（+），Des灶（+），Caldesomon （－），ALK（－），HMB45（－），Dog-1（－），P63(－)，Ki67阳性细胞数约5%～10%；诊断滑膜肉瘤（图2B）。

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图1  女，45岁。A：左下腹壁腹横肌与腹内斜肌间隙见一类圆形肿块。其边界清晰，边缘光滑。轴位T1WI显示肿块呈低信号；B：T2WI脂肪抑制序列示肿块以稍高信号为主，其内见细条形、不规则囊状长T2信号影及短T2信号间隔；C：DWI呈不均匀明显高信号；D：增强延迟期示其内长T2信号影呈明显强化，短T2信号间隔无强化
图2  单相分化型滑膜肉瘤。A：可见粉染的梭形细胞，排列成束状，细胞核均一，纺锤状，背景为胶原性间质（HE　×100）；B：EMA局部呈阳性，内可见血管结构（Sp　×200）
Fig. 1  Female, 45 years old. Left lower abdominal wall abdominal transverse muscle and abdominal oblique see a class of circular mass in the gap. Its boundary is clear, the edge is smooth. Axial T1WI tumors shows low signal. B: T2WI fat suppression sequence showed that the mass with slightly high signal, in the bar, we see fine irregular cystic long T2 signal and T2 signal of short interval. C: DWI shows obvious uneven high signal. D: Enhanced delay period shows inside long T2 signal intensity was significantly enhanced. Short T2 interval signal interval without enhancement.
Fig. 2  Single-phase differentiated synovial sarcoma,visible dyed spindle cells, arranged in beam, background for collagen stroma, EMA part positive, blood vessels can be seen in the structure (Sp ×200).

讨论

       滑膜肉瘤是软组织中较常见的恶性肿瘤，约占软组织肿瘤的7%～10.5%，患病年龄15~61岁，平均35岁，男女比约1.7：1^[1]，本例患者发病年龄、性别均不典型。滑膜肉瘤可发生于全身多个部位，以下肢膝关节附近多见，发生率占60%～70%^[2]，腹壁滑膜肉瘤仅临床上有少数个案报道，罕有影像报道。滑膜肉瘤发病原因可能与染色体易位为t (X；18)(p11.2；q11.2)，致使18q11SYT基因近端和Xp11SSX基因远端产生融合，从而形成SYTSSX融合基因有关^[3]。滑膜肉瘤起源于具有向滑膜分化的间叶细胞肿瘤。在2013年版的WHO软组织和骨组织肿瘤分类中，将其纳入"组织起源未明的恶性软组织肿瘤"一类中^[4]。滑膜肉瘤的推荐标志物为EMA、CK (AE1/AE3)、BCL-2、CD99、calponin、TLE1，新近报道的软组织肿瘤标志物中提到MUC4、FLI1、TLE1及NY-ESO-1均为滑膜肉瘤标记物^[5]。滑膜肉瘤生长速度较缓，与良性肿瘤相似，早期常无临床表现，后期肿块增大，达到一定程度时可触及包块，可伴疼痛或压痛。滑膜肉瘤有很高的复发率和转移率，治疗上仍以手术切除为主，目前趋向于局部广泛切除加放疗。

       影像表现：滑膜肉瘤通常呈类圆形或分叶状，边界清晰、表面光滑的软组织肿块。CT平扫呈软组织密度，发生坏死、囊变区域表现为低密度，囊变部分可见液-液平面，合并出血呈高密度。文献报道滑膜肉瘤的钙化发生率约为20%～30%^[6]，钙化形态呈斑块状或斑点状分布于肿块周边部分，少数病例可发展为广泛的钙化或骨化，有学者认为钙化成分对鉴别滑膜肉瘤与其他软组织肉瘤有帮助^[7]。MRI具有良好的软组织分辨率，是软组织肿瘤最常用的检查手段。T1WI上，肿块实性部分与周围肌肉信号相比表现为等信号，T2WI上肿瘤表现为混杂信号，信号不均匀性常被总结为"三重信号征"，即低信号，稍高信号和明显高信号，陈旧出血和钙化表现为低信号，肿瘤实质成分呈稍高信号，囊变坏死成分和新鲜出血呈现高信号。另外肿瘤间可见低信号间隔，呈典型的"铺路石"征，病理学证实瘤内分隔为多发瘤内结节间残存或增生的纤维组织，DWI示实性成分呈扩散受限改变，注射对比剂后肿瘤呈明显不均匀强化，其内低信号成分无强化。本例病变典型的表现为长T1信号，T2信号不均，呈现低信号分隔、稍高信号的实质成分，增强后其内低信号分隔无强化，与文献描述相符，但本例病变中出现的T2压脂序列高信号影增强后仍有一定强化，笔者认为本例高信号成分不代表坏死囊变区域，而是正常致密的肿瘤实质成分，增强后呈现明显强化，肿瘤与周围组织分界清楚。

       鉴别：本病主要与孤立性纤维瘤相鉴别。孤立性纤维瘤好发于胸膜，胸膜外少见，好发年龄在20~70岁，无性别差异。MRI表现多为单发、浅分叶状肿块，肿块与腹膜关系密切，多呈宽基底表现，以长T1、长T2信号为主，其内含致密胶原和纤维成分在T2WI上呈低信号区，增强后病灶内及周围可见迂曲血管影，纤维成分呈延迟强化，孤立性纤维瘤钙化少见。本例未见钙化成分，可能是导致误诊的原因。