患者　女，51岁，右膝关节疼痛行走不适4年，加重1年。4年前无明显诱因出现右膝关节不适、无力、行走障碍，对症治疗后症状缓解；近1年来症状加重，经中药及针灸治疗后症状无缓解，行走运动时疼痛加剧。体检：右下肢跛行，右小腿近端稍肿胀，局部皮温正常，无明显感觉障碍及压痛。X线平片表现：右胫骨近端骨质破坏，边界模糊不清，周围骨皮质不光整（图1）。CT表现：右胫骨近端溶骨性骨质破坏，边界不清，局部骨皮质破坏、中断，皮质及髓腔内可见软组织密度填充，增强后不均匀强化（图2）。MRI表现：右胫骨近端溶骨性骨质破坏并周围软组织肿块，骨皮质中断，病灶呈等T1、混杂T2信号，增强后不均匀强化（图3）。提示右胫骨近端恶性病变。

       手术及病理：行胫骨瘤段切除、灭活再植及假体置换术。病灶全切镜下见梭形纤维母细胞增生，轻度异型性，伴灶状炎症细胞浸润。免疫组化：Vimentin (+) ，SMA (+) ，hcaldesmon (+) ，Actin (+) ，Desmin （－），Ki67 （＋25%），ALK (－)，CD34 （灶状＋），CD68 (+)，CD99 (+)，CD117 （－），CD138 （－），CK （－），CD3 （－），CD20 （－）。病理诊断：炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)（图4）。

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图1  A、B：X线平片示右胫骨近端骨质破坏，边界模糊不清，周围骨皮质不光整
图2  A~D：CT示右胫骨近端溶骨性骨质破坏，边界不清，局部骨皮质破坏、中断，皮质及髓腔内软组织密度填充，增强后不均匀强化
图3  A~D：MRI表现示右胫骨近端溶骨性骨质破坏并周围软组织肿块，骨皮质中断，病灶呈等T1、混杂T2信号，增强后不均匀强化
图4  病理检查A (HE　×20)、B (HE　×40)。梭形纤维母细胞增生，轻度异型性，伴灶状炎症细胞浸润
Fig. 1  Frontal (A) and lateral (B) radiography of the right proximal tibia with destruction and fuzzy boundary and unsmooth cortex.
Fig. 2  A—D: Cross-sections computed tomography and coronal computed tomography of the right proximal tibia with destruction and fuzzy boundary, the bone cortex interrupted and with enhanced soft tissue mass.
Fig. 3  A-D: The lesion demonstrates equal signal in T1WI with moderate enhancement and multiple signal in T2WI.
Fig. 4  A (HE ×20), B (HE ×40). Microscopically, proliferation of spindle cells accompanied by numerous inflammatory cells.

讨论

       IMI由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴有大量淋巴细胞和（或）浆细胞浸润，是一种罕见的交界性肿瘤，有复发倾向、少数可发生转移^[1,2,3]。IMT可发生于任何年龄的任何部位，最常见于肺部，原发于骨者罕见，且多以病例报道为主^[4,5,6,7]。

       骨IMT (BIMT)好发于头面骨及四肢长骨的干骺端，临床表现以病变部位疼痛、软组织肿块为主。X线平片及CT表现为溶骨性骨质破坏，呈中心性或略偏心性，破坏区内可有纵行或走形紊乱的增粗骨小梁，无明显钙化及骨化，边缘不光整，可突破骨皮质形成软组织肿块，骨膜反应少见；MRI表现为骨质破坏区在T1WI上呈低或等信号，在T2WI上呈高信号为主的混杂信号，并可见瘤内坏死及瘤周水肿，表现为长T1、长T2信号^[8,9]。

       本例BIMT为中年女性，病变位于胫骨近端，临床表现为局部疼痛与肿胀。影像学特点为位于骨髓腔的溶骨性骨质破坏，边界不清；病变内未见明显钙化和骨化，局部突破骨皮质向外侵犯形成软组织肿块；邻近骨皮质变薄、中断，但未见明显骨膜反应；病变内密度及信号不均匀，增强扫描不均匀强化。本例BIMT临床表现及影像学表现与文献报道基本吻合，提示病变为低度恶性，但是多种骨病变均可表现出类似的临床及影像学表现，所以缺乏特异性。

       本例BIMT需与以下骨病变进行鉴别。(1)溶骨性骨肉瘤：好发于青少年，长骨干骺端，易穿破皮质形成软组织肿块，可见瘤骨，骨膜反应常见，血清AKP升高；(2)恶性纤维组织细胞瘤：中老年多发，好发于骨盆、股骨下段及胫骨上段，表现为溶骨性骨质破坏，软组织肿块明显，骨膜反应少见，易发生远处转移；(3)溶骨性转移瘤：多见于中老年，好发于扁骨和躯干骨，边缘无硬化，骨膜反应少见，有原发恶性肿瘤病史不难鉴别；(4)纤维肉瘤：骨质破坏发生快，不局限于干骺端，边界不清，病理骨折多见，且易于转移。（5）骨淋巴瘤：好发于中轴骨，常为多发，骨质破坏明显而全身状态良好，骨质破坏呈地图样、虫蚀状，骨膜反应及软组织肿块少见；（6）单发性骨髓瘤：即浆细胞瘤，中老年多见，表现为溶骨性骨质破坏区，无硬化边和骨膜反应，可伴有软组织肿块；(7)尤文肉瘤：青少年多发，主要见于长骨骨干、肋骨、肩胛骨和骨盆，表现为边界不清的渗透样、虫蚀状溶骨性破坏，伴有层状骨膜反应，软组织肿块较大，不伴钙化和骨化^[8,9]。(8)骨嗜酸性肉芽肿：儿童及青少年好发，而成人少见，长骨病灶多累及骨干及干骺端髓腔，少数呈膨胀性生长，轻度硬化边，可突破骨皮质，常有层状骨膜反应，可伴病理骨折。

       BIMT的确诊仍依赖于组织学检查及免疫组化。IMT镜下可见增生的肌纤维母细胞与纤维母细胞，伴有不同程度的慢性炎性细胞浸润。免疫组化显示Vimentin弥漫强阳性，SMA局灶或弥漫阳性，Desmin多数阳性，CK部分局灶阳性，CD68、CD30部分阳性，ALK在成年人多为阴性，而CD117、CD34一般为阴性^[3]。本例免疫组化中主要指标Vimentin、SMA、hcaldesmon、Actin均为阳性，而CD117、CK、ALK、Desmin为阴性，支持BIMT诊断。病理表现需与以下病变鉴别：(1)纤维肉瘤：主要由纤维母细胞及胶原纤维组成，肿瘤排列多呈人字形，细胞异型性明显，核分裂多见，而炎症细胞少见，免疫组化中Vimentin阳性，而SMA、Desmin、Actin为阴性；(2)韧带样纤维瘤：以成束的纤维母细胞伴不同数量胶原为特征，核分裂罕见，无炎症细胞浸润，免疫组化Vimentin阳性，仅少数Actin、SMA弱阳性；(3)恶性纤维组织细胞瘤：可有梭形细胞及炎性细胞，但主要由组织样单核和多核的瘤巨细胞及黄色瘤细胞组成，核分裂多见，异型性明显，免疫组化中SMA、Desmin阴性。

       BIMT的确诊依赖于病理检查，而综合影像检查对本病的诊断和评价也十分重要。X线平片作为骨与关节的首选检查，常用于检出病变，且由于空间分辨率高，能够直观显示病变的范围和程度；CT密度分辨率高，影像无重叠，在显示骨与软组织方面优于X线；MRI软组织分辨率高，虽然钙化及骨化显示不如X线和CT，但是能够很好地显示水肿、肿块、出血及坏死^[10,11]。此外IMT具有恶性潜能，可发生复发和转移，CT及MRI检查有助于监测复发和转移情况，以及进行长期术后随访。