患者女，29岁，初潮13岁，孕2产2，顺产2次。患者于2020年1月11日前来我院住院，入院前2个月发现外阴右侧大阴唇内侧一包块，质硬，无疼痛及渗液，无瘙痒，白带不多，无阴道流血。

       专科检查：阴道前壁、后壁处女膜缘扪及4 cm×3 cm×0.8 cm、3 cm×0.5 cm质硬包块，稍隆起，伴色素沉着，边界欠清，无溃疡，无压痛。实验室检查、彩超等未见异常。

       MRI：阴道前壁及后壁各见一丘状结节影，大小分别为1.6 cm×1.3 cm×1.7 cm、3.1 cm×1.4 cm×2.1 cm，边界清，T1WI呈等信号，T2WI及T2WI压脂呈高信号，扩散加权成像(diffusion-weighted imaging，DWI)呈高信号，ADC呈略低信号，增强扫描后病灶呈环状强化(图1)。

       阴道活检手术后病理：(阴道)肿物活检组织：结合形态学及免疫组化结果，符合恶性黑色素瘤。免疫组化：HMB45(少许细胞+)，MelanA (+)，SOX10(+)，S-100(+)，CD34(-)，MPO (-)，CK (-)，Desmin (-)，Ki67(约10%+)，CD20(-)。见图1H。

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图1  女，29岁，恶性黑色素瘤。A：T1WI呈等信号；B：T2WI呈稍高信号；C：T2WI压脂呈稍高信号；D：DWI显示扩散受限；E：明显强化；F~G：明显强化，或环形强化；H：病理HE染色，放大倍数：5×10
Fig. 1  Female, 29 years old, malignant melanoma. A: Aequal signal on T1WI; B: Slightly high signal on T2WI; C: Slightly high signal on T2WI fat suppression; D: DWI shows limited diffusion; E: Obvious enhancement; F—G: Obvious enhancement, or ring enhancement; H: Pathology: HE staining, magnification: 5×10.

讨论

       恶性黑色素瘤是一类起源于黑色素细胞的高度恶性肿瘤，可发生于皮肤、黏膜等不同部位或组织。女性生殖系统恶性黑色素瘤罕见，而阴道恶性黑色素瘤更为罕见，发生率仅为0.046/10万^[1]。阴道恶性黑色素瘤高度恶性，进展迅速，预后极差。生殖系统原发恶性黑色素瘤患者年龄为18~83岁，临床症状主要为阴道不规则流血、排液、阴道分泌物异常、阴道内肿块、疼痛、性交困难，其中阴道出血是最常见的症状^[2]。

       黑色素瘤中主要含有的黑色素颗粒是顺磁性物质，能够缩短T1WI和T2WI弛豫时间^[3]。恶性黑色素瘤特征性的MRI表现为T1WI呈等、高信号，T2WI呈低信号，DWI呈高信号，增强扫描呈明显强化^[4]。

       本例患者偏年轻，无阴道流血等，年龄及临床表现不典型。初诊时未发现身体其他部位黑色素瘤征象，可排除转移性黑色素瘤。本例MRI表现DWI呈高信号，增强扫描呈明显强化，提示恶性，对临床术前评估有指导意义。

       本例阴道壁占位MRI表现T1WI呈等信号，T2WI及T2WI压脂呈高信号，与典型的阴道恶性黑色素瘤MRI表现不相符合，与高婧等^[4]报道典型MRI表现有差异。提示本例恶性黑色素瘤中的黑色素颗粒比例较少。曹军等^[5]报道称部分黑色素瘤可由"无黑色素"的梭形细胞构成。少数黑色素瘤不含有黑色素颗粒，一般表现为T1WI和T2WI呈中等信号，此种情况MRI诊断较为困难^[3]。

       综上所述，含有黑色素的阴道原发黑色素瘤具有典型的MRI特征，一般可明确诊断。对不含有黑色素颗粒的黑色素瘤，诊断较为困难。若T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，尤其是专科检查发现色素沉着，要考虑到缺乏黑色素颗粒的恶性黑色素瘤可能，确诊需要结合病理免疫组化检测。