本研究为回顾性研究，遵守《赫尔辛基宣言》，并经兰州大学第二医院伦理委员会审核批准，免除受试者知情同意，批准文号：2022A-307。

       患者女，59岁。3年前无明显诱因出现双下肢疼痛，右下肢为著，偶有麻木感，遂在当地医院就诊，给予针灸、输液等对症治疗，症状无明显缓解。1年前上述症状加重至我院就诊。行腰椎CT及MRI检查：腰椎CT示腰椎生理曲度存在，椎体前缘增生变尖，L4～L5椎体水平椎管内可见不规则软组织肿块影，未见明显异常出血、钙化，边界欠清，L4椎体周缘骨质受压变薄（图1A、1B）；腰椎MRI示L2～L5椎体水平椎管不均匀扩大，内可见混杂信号占位病变，大小约30 mm×100 mm×22 mm，病灶上部T1呈低信号、T2呈高信号，下部T1呈稍低信号、T2呈稍高信号，T2短时反转恢复（short time inversion recovery, STIR）序列未见明显脂肪信号，增强扫描示病灶下部呈明显强化，强化略不均匀，T12～L1椎体水平脊髓表面可见多发迂曲流空血管影（图1C～1F）。影像学诊断：黏液乳头状型室管膜瘤可能大。择期行全麻下椎管内病损切除术，术中见：L2～L5椎体水平椎管内硬脊膜下可见一淡红色、质软的肿物。术后病理：主细胞形成巢状结构，周围血窦丰富，细胞多边形，界限不清，核圆形，核浆比增大，核分裂象罕见，胞浆透明或嗜酸性，细胞巢周围见支持细胞S100（+）（图1G、1H）。免疫组化结果：瘤细胞Ckp（点状+），Vimetin（+），SMA（-），h-Caldesmon（-），S100（个别+），CD31（-），CD34（-），ERG（-），Syn（+），CgA（弱+），CD56（+），SOX10（-），CD10（-），b-catenin膜（+），PAX8（-），o1ig2（-），EMA（-），GATA3（-），GFAP（-），AFP（-），CK7（-），actin（-），PR（-），TFE3（-），Ki-67（5%+）。病理诊断结果：（椎管内）神经内分泌肿瘤，结合免疫组化，考虑副神经节瘤（paraganglioma, PGL）。患者术后恢复良好，自感不适症状减退，于5日后出院，6个月后随访，患者不适症状消退。双下肢神经功能障碍完全恢复，基本恢复正常生活。

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图1  女，59岁，腰椎管内副神经节瘤（PGL）。1A～1B：分别为腰椎CT矢状位骨窗、软组织窗图，软组织窗L4～L5椎体水平椎管内见不规则软组织密度影（1A，箭），未见明显异常钙化及出血灶，骨窗相应L4椎体可见轻度骨质破坏（1B，箭）；1C～1F：分别为腰椎MRI矢状位T1WI、T2WI、T2-STIR序列和T1WI增强图，T1WI可见T12～L5椎体水平椎管内可见一长条状不规则肿块影，边界欠清晰（1C，箭），T2WI病灶呈混杂信号，上部呈高信号，下部呈稍高信号，T12～L1椎体水平脊髓表面可见多发迂曲流空血管影（1D，箭）；1E：T2-STIR序列，病灶呈不均匀高信号，内未见明显脂肪信号（箭）；1F：T1WI增强病灶上部无明显强化，下部呈明显强化，强化略不均匀（箭）；1G～1H：术后组织病理学检查示肿瘤细胞呈巢状结构（HE ×40，1G，箭），周围血窦丰富，细胞多边形，界限不清，核浆比增大，核分裂象罕见（HE ×100，1H，箭）。
Fig. 1  Female, 59 years old, paraganglioma in lumbar spinal canal. 1A-1B: The sagittal position of lumbar spine CT in bone window and soft tissue window, at the soft tissue window, the level of L4-L5 vertebral body have irregular tissue density in the spinal canal, and it can't find abnormal calcification and bleeding tissue (1A, arrow), at the bone window, slight bone destruction can be seen in corresponding vertebral body (1B, arrow); 1C-1F: The lumbar spine MRI sagittal T1WI, T2WI, T2-STIR sequence and T1WI enhancement, on T1WI, a long strip of irregular mass shadow can be seen in the horizontal spinal canal of T12-L5 vertebral body, and the boundary is not clear (1C, arrow), on T2WI, the lesions show mixed signal, high signals in the upper part and slightly high signals in the lower part, multiple tortuous empty blood vessels can be seen on the surface of T12-L1 vertebral horizontal spinal cord (1D, arrow), in T2-STIR sequence, the lesions show unclear high signal, and there is no obvious fat signal (1E, arrow), on T1WI enhancement, there is no obvious enhancement in the upper part of the lesion, but it is obviously enhancement in the lower part, and the enhancement signal is slightly heterogeneous (1F, arrow); 1G-1H: The histopathological examination after operation show that the tumor cells are nesting (HE ×40, 1G, arrow), the surrounding blood sinuses are rich, the cells are polygonal, the boundary is unclear, the nucleocytoplasmic ratio is increase, and mitotic figures are rare (HE ×100, 1H, arrow).

讨论

       PGL是一种起源于神经嵴副交感神经节组织或嗜铬细胞的少见神经内分泌系统肿瘤，大多沿大血管分布，且多靠近交感、副交感神经节，可发生在全身各部位，双侧颈动脉体和颈血管球最常见^[1]。椎管内生长的PGL发病率极低，在所有肾上腺外PGL中不到1%，主要位于腰骶部、马尾和终丝区域^{[2, 3]}。该疾病以中年男性居多，若发生在脊柱椎管内，则以腰椎管内PGL预后最差。因其无特殊症状，患者多以腰背疼痛、坐骨神经痛、双下肢麻木等症状为首发，症状持续时间与影像上最大肿瘤长度成正相关^{[3, 4]}。

       腰椎管内PGL难以在术前通过MRI诊断，多在术后进行组织病理学评估确诊。常规MRI对该肿瘤一般无特异性，瘤体与周围组织分界清晰、偶有部分囊性肿块，T1WI表现为与脊髓相等或稍低信号，T2WI呈等高或混杂信号，STIR则无明显异常脂肪信号，瘤内可见点状高信号或锯齿状低信号血管影，表明该肿瘤表面常有灶状出血或慢流迂曲静脉窦覆盖。增强扫描对肿瘤有一定的特异性，注射二乙三胺五醋酸钆（gadolinium diethylenetriamine pentaacetate, Gd-DTPA）对比剂后，瘤体呈明显均匀强化，这种异常均匀的增强信号也表明，瘤内血管成分丰富。在组织学上，PGL由Ⅰ型细胞和Ⅱ型细胞组成。其中Ⅰ型细胞丰富，血管窦和嗜酸性粒细胞质排列成片状和网状，因此，增强扫描后呈均匀强化。增强的特征与病理特征密切相关，异常的血流信号和均匀强化的瘤体是PGL区别于其他腰椎管内肿瘤的最有价值的两个特征；若病变较大，则可能出现斑片状未强化区域。这些斑片状区域主要是由于肿瘤中心的血液供应不足，导致瘤体囊性腔或透明肌瘤变性而产生^{[4, 5]}。若患者病情长期得不到缓解，在CT上可看到瘤体长期压迫周围邻近椎体导致的骨质破坏。本病例椎管内PGL在MRI表现比较典型，肿瘤实质内与脊髓类似的T1WI等或低信号，T2WI高或混杂信号，增强呈明显强化，肿瘤周围可见明显的迂曲流空血管影，肿瘤向外压迫L4椎体，呈明显骨质破坏，与多项研究报道的特征相符^{[1, 2, 3, 4]}。虽然影像表现具有一定特点，但最终确诊依靠病理和免疫组化。免疫组化S100阳性和胶质纤维酸性蛋白（GFAP）呈阴性^[6]。

       腰椎管内副神经节肿瘤的精确诊断较为困难，由于发病率极低，临床症状不明显，缺乏客观的认识，易与神经鞘瘤和脊膜瘤混淆，肿瘤内部信号混杂及流空血管影需与黏液乳头状型室管膜瘤和脊髓血管母细胞瘤鉴别。（1）神经鞘瘤：椎管内最常见的良性肿瘤，临床症状特征不典型，常规MRI表现与PGL类似，注射Gd-DTPA对比剂后，神经鞘瘤呈均匀强化，肿瘤边缘无明显低信号带和含铁血黄素沉着^[7]。（2）脊膜瘤：椎管内髓外硬膜下较常见的占位性病变，以颈、胸段椎管多见，T1WI、T2WI均呈等或稍低信号，肿瘤边界较清，增强呈弥漫性强化，且伴有“硬膜尾征”^[8]。（3）黏液乳头状型室管膜瘤：常发于脊髓、终丝马尾区，T1WI、T2WI分别呈不均匀低信号、不均匀高信号。若有瘤内出血，在急性期，T2WI呈高信号；在慢性期，瘤体两端T2WI呈低信号，中间T2WI呈等或高信号，即“戴帽征”，增强呈明显不均匀强化^[9]。（4）脊髓血管母细胞瘤：少见的脊髓内良性血管肿瘤，瘤体实性部分在T1WI上呈等或稍低信号，在T2WI上呈等或稍高信号。注射Gd-DTPA对比剂后，肿瘤实性部分呈明显强化，由于瘤体多为富血供型，几乎所有患者都出现不同程度的脊髓中央管扩张，即“脊髓空洞征”^[10]。

       综上，尽管腰椎管内PGL是一类少见的、可治疗的良性肿瘤，预后良好。MRI增强对其诊断具有一定特征性。不典型的PGL常易误诊，需要病理穿刺活检共同判断。临床根治性切除是首选治疗方法，可避免出现转移和预后不良。